不轻言放弃每一个幼小的生命 复旦儿科围产先心多学科团队再创奇迹

　　三年前，丽丽的孩子因患有严重神经系统发育问题而夭折，今年31岁的丽丽又怀孕了，不幸再次降临，孕中期发现胎儿患有复杂先天性心脏畸形——完全性大动脉转位伴室间隔完整。

这是一种极其严重的先天性心脏病，出生后如不及时治疗，胎儿将很快死亡。该疾病在当地从无救治成功先例，孕39周时，按照之前复旦大学附属妇产科医院产科为其拟定的分娩计划，复旦大学附属儿科医院先心协作网与围产先心多学科团队将孕妇丽丽从盐城转运至上海待产，在多学科团队首席专家国家儿童医学中心、儿科医院心血管中心主任贾兵教授的引领下，儿科医院心血管中心、心脏监护室、新生儿重症监护室及复旦大学附属妇产科医院多科专家展开了一场跨省市、跨医院、多学科通力协作拯救复杂先心病宝宝的千里接力。

　　天天（化名）出生后即出现严重的缺氧和呼吸急促，病情危重，刻不容缓，不到24小时，儿科医院心血管中心为其施行了高难度的大动脉调转手术，成功挽救了这个复杂先天性心脏病新生儿的生命。

据贾兵教授介绍，围产期危重复杂先心病多学科诊疗团队一直致力于新生儿、小婴儿复杂危重先心病的治疗，此次千里接力成功救治天天是该团队通力合作取得的成果。

　　孕期确诊 沪盐转运产妇

　　胎儿心超是每个孕妇必经的产检环节，而对于来自盐城的孕妇丽丽来说却异常纠结。孕22周时，胎儿心超发现她的宝宝患有复杂先天性心脏畸形——完全性大动脉转位伴室间隔完整。

　　据国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院心血管中心陈纲副主任医师介绍，该病即人体的两大主要血管发生错位，导致其含氧量高的血始终在肺循环，到身体各器官的血始终含氧量很低，“如不及时治疗，身体将很快因缺氧、酸中毒而死亡。”一般该疾病最佳手术时机在出生2周内，而且部分危重患儿需要出生后数小时紧急手术。

　　由于该疾病在盐城从无救治成功先例，丽丽产检所在的盐城市妇幼保健院通过复旦大学附属儿科医院的先心协作网与围产先心多学科团队取得联系。经过儿科医院及红房子医院妇儿多学科专家的讨论，制定了周密的救治方案：即转运产妇至红房子医院，出生后立即转运宝宝至儿科医院，继而心外科评估手术计划。“这样可以最大程度避免先心病宝宝出生后发生重症情况需要早期救治的危险。”陈纲副主任医师解释道。

　　孕39周时，孕妇丽丽从盐城赴上海待产，一场为拯救幼小生命的接力赛拉开序幕。

　　围产先心多学科团队联手救治复杂先心病新生儿

　　对于这样一个有明确复杂先心病宝宝的孕妇而言，剖宫产是相对保险的选择。但经过红房子医院围产期的多学科会诊，产科副主任医师沈婕教授确定了让产妇顺产这一对产妇有利，而对医务人员增加风险的方案。由于丽丽是“经产妇”，而且孩子已经达到了孕39周相对成熟的时期，经过一定时间的宫颈准备，2018年12月5日下午15：30，患儿天天顺利自然分娩出生了。

　　患儿天天一出生即出现全身青紫，经皮氧饱和度只有72%。红房子医院新生儿科主治医师姜峰介绍说，由于宝宝存在大动脉转位，因此出生后第一时间即用药物帮助开放动脉导管，“否则动脉导管一旦关闭，宝宝会有生命危险。”随后，儿科医院新生儿转运团队立即将患儿天天转运至儿科医院新生儿重症监护室（NICU）。转院后经心超证实，天天患有大动脉转位伴室间隔完整，更严重的是房间交通仅仅1mm，动脉导管也仅仅2mm多。“意味着体肺循环间的血流交换受到严重限制，患儿短时间内即可能出现全身器官缺氧而死亡。”贾兵教授解释道。

　　更令人揪心的是，心超提示患儿天天伴有冠状动脉畸形，二支冠状动脉起源于同一个瓣窦，这大大增加了手术难度和风险。

　　出生不到24小时接受高难度手术

　　12月6日清晨，患儿天天出现严重的缺氧和呼吸急促，病情危重，刻不容缓，必须急诊手术。心血管中心随即争分夺秒地开始进行手术准备：气管插管、静脉穿刺……只为尽快地救治这幼小脆弱的生命。

　　下午15点，宝宝出生不到24小时，由贾兵教授领衔的手术团队为患儿施行了“大动脉调转”手术。手术中发现，孩子的二根冠状动脉不仅起源于同一开口，而且其中一根血管更是极为罕见的“壁内型”冠脉，此类冠脉畸形具有极高的手术死亡率，需要极为精准的手术技巧才能保证血管血供。值得庆幸的是，由贾兵教授主刀的整个手术仅3小时就顺利结束。手术后天天要面临的难关有心肺功能恢复、撤离呼吸、预防感染、营养支持等。术后这颗新生的心脏功能良好，血氧交换恢复正常，天天的脸色和口唇红润起来，心肺功能恢复良好，术后第6天成功撤离了呼吸机，有望术后10天左右出院。

　　“先天性心脏病是5岁以下孩子死亡的首位原因，”贾兵教授介绍到，“我们把胎儿先心病分为三大类，无法根治、预后不良的复杂先心病、重症可根治和轻症的先心病。很多家长在孕期产检听到自己的宝宝有先心病就迫不及待地引产。想生一个正常的宝宝这样的想法是可以理解的，但每一个幼小的生命都应该不轻言放弃。天天患有的完全性大动脉转位属于重症可根治的先心病，在围产先心多学科团队的努力下完全可以保证从产前分娩到转运手术一系列的安全，这类患儿只要掌握好手术时机，预后大部分都很理想，可以像正常孩子一样成长。”

　　复旦大学附属儿科医院心血管中心于2016年在医院的支持下成立了围产期危重复杂先心病的多学科诊疗团队，作为该团队的主体建设单位，一直致力于新生儿、小婴儿复杂危重先心病的治疗。自团队成立以来，多次和外省市妇产科医院进行协作，以产前诊断，新生儿转运，先心手术的诊疗模式，已经成功救治多例复杂危重先心病例。此次跨省市、跨医院、多学科通力协作，成功救治危重先心病宝宝，标志着该团队正在不断发展并走向成熟。