嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤(PHEO)是少见的神经内分泌肿瘤,发源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其它部位的嗜铬组织中的肿瘤。
它可间断或持续分泌过多的儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素等),引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱,是一种继发性高血压。
嗜铬细胞瘤的发病率
嗜铬细胞瘤在高血压中的发病率为0.6-1.0%,在肿瘤中的发病率为1-2/10万。男女患病率大致相同,可见于各年龄组,以20-50岁最为多见,但小儿病者男女比例为2:1。
PHEO可有家族史,称为家族性嗜铬细胞腺瘤,属于多发性内分泌腺瘤中的第二、三型。常为良性,约10%为恶性。恶性PHEO预后差,5年生存率低于50%,极少治愈。
嗜铬细胞瘤的临床表现
PHEO的临床表现主要取决于儿茶酚胺的分泌类型、释放模式以及个体对儿茶酚胺的敏感性,其典型的临床表现为阵发性血压升高伴有“头痛、心悸、多汗”三联征。
其他临床表现还包括面色苍白、潮红、呼吸困难、恶心呕吐、发热、体重减轻、焦虑、濒死感等等。
嗜铬细胞瘤如何筛查?
目前国际上推荐血浆游离甲氧基(去甲)肾上腺素或尿分馏的甲氧基(去甲)肾上腺素作为PHEO的初筛生化检查。有赖于发现儿茶酚胺(CA)升高的证据:血或尿CA及CA的代谢产物:香草基杏仁酸(VMA)、甲氧基肾上腺素(MN)或甲氧基去甲肾上腺素(NMN)等水平升高。MN及NMN的诊断敏感度和特异度高于VMA。
CT及MRI是首选影像学诊断方法,多可发现肾上腺PHEO,MRI在诊断肾上腺增生和腺瘤方面不优于CT,但鉴别良恶性肿瘤以及反映恶性肿瘤浸润等方面优于CT;MRI是儿童和孕妇或哺乳期妇女PHEO患者的首选。
CT与MRI对PHEO诊断敏感度高,但缺乏特异度。放射性核素扫描对肾上腺外和功能隐匿型PHEO有较好的诊断意义,但敏感度较差,有时可得到假阴性结果。
嗜铬细胞瘤如何治疗?
PHEO在治疗方面,如果发现早并及时治疗,有非常好的治疗效果。PHEO的治疗以手术为主,也是最有效的治疗手段。腹腔镜手术是一个安全有效的方法。
PHEO手术和麻醉的危险性较大,肿瘤内含大量CA,容易被挤压释放入血,引起患者血压剧升和心跳骤停而危及生命,所以要求充分做好术前准备和术后护理。
只要手术切除后,可以有非常好的治疗效果,高血压可以完全治愈。但是如果发展时间比较长了,已经造成了一些高血压的并发症,这时治疗起来可能就会比较麻烦。所以及时发现、及时治疗是最好的。
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