胆道闭锁的孩子 7成最终需要肝移植

　　在我国，每年有2000-3000的新生儿患上胆道闭锁，胆汁滞留正在肝脏内，3个月内的部分或全部肝外胆道就将完全性纤维化梗阻，若不进行干预，存活时间仅为1年，即使进行葛西手术后，仍有70%的患者需要在儿童或青少年期进行肝移植。广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科温哲教授表示，胆道闭锁的孩子一定要尽早治疗，一旦患儿出现巩膜黄染、大便颜色变淡（甚至陶土色）、尿色加深、肝脏增大变硬等情况，就需要警惕胆道闭锁。

　　婴儿全身发黄，大便颜色变淡 小心胆道闭锁

　　李女士的宝宝出生后不久，身体皮肤开始变成金黄色，起初以为是生理性黄疸，并没有太在意，可过了几周后，孩子皮肤的颜色非但没有退下去，大便也开始出现陶土色，肚子还胀的像个小球，赶紧送到医院一检查，发现患上了胆道闭锁。

　　温哲介绍，目前我国每年有3000个胆道闭锁的孩子出生，但什么原因患上该病？依然不清楚，主要认为是新生儿肝胆系统受胚胎期和围生期多种因素影响所致，比较公认的是由病毒（巨细胞病毒、轮状病毒等）所激发，造成机体细胞免疫紊乱（以T细胞免疫为主），随之带来围生期胆道上皮的一系列病理变化。

　　家长可从婴儿粪便颜色看是否有胆道闭锁

　　“胆道闭锁的孩子最明显的症状就是全身黄染，黄疸生后2-3周逐渐显露或生后持续存在。”温哲体说，但很多家长会把它的症状与新生儿肝炎相混淆，对此，可用八周治疗作为一个结点，小于8周，可以先进行7-10天实验性治疗，包括熊去氧胆酸、甲泼尼龙和一些保肝药物，看是否肝炎有所缓解，若大于8周后，症状不消，应尽早探查，减去不必要的检查治疗。

　　温哲提醒，家长还可以从宝宝粪便的颜色，判断孩子是否出现肝脏问题（胆道闭锁）。一般有问题的宝宝大便会逐渐成为棕黄色-米黄色-淡黄色-陶土色，发现异常，应该尽速就医，带孩子到小儿外科检查。

　　胆道闭锁手术治疗是唯一方法，70%最终需要肝移植

　　胆道闭锁不及时进行治疗，病人绝大多数会在一年内因为肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡，而手术是治疗的唯一方法。

　　温哲介绍，胆道闭锁在新生儿疾病中是致死率极高的一种。因此，一旦确诊，要马上进行手术，实现通畅的胆汁引流。目前公认的首选治疗方式为手术治疗，术式为葛西（Kasai）手术，即肝门空肠吻合术。

　　“手术后，新生儿的五年生存率可达30%-60%，但仅有约10％-18%能够自肝生存。”温哲说，大部分胆道闭锁患儿需要肝移植手术。但对于直接跳过葛西手术而直接肝移植的做法，温哲并不赞同，新生儿过早进行肝移植，容易诱发出血、血管狭窄、血栓、术后感染等问题，而且患儿要终身服用抗凝剂，对健康方面影响较大。（通讯员：周密）