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瑞金医院多学科成功救治噬血细胞综合征患者

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2016-09-20 10:24:18上海交通大学附属瑞金医院

  患者小雪(化名)24岁,两个多月前,一场突如其来的疾病让这个才来沪工作不久的年轻女孩经历了生死考验。

  5月28日晚,小雪因不明原因发烧和胆道炎症转入瑞金医院感染科病房,她的父亲告诉医生,今年1月女儿患荨麻疹、关节酸痛,自行服用中药及关节局部封闭治疗,5月初因低热住院治疗,后又出现40度上下的持续高烧。

  转入瑞金医院后第三天,小雪病情突变,呼吸困难,检验报告显示,患者体内黄疸和谷丙转氨酶呈明显升高,白细胞和血色素均进行性下降……作为小雪的主管医生,感染科副主任医师史冬梅立刻意识到,这不是普通发热,也并非是由胆道炎症或单纯风湿性疾病引发的肝脏问题。“会不会是噬血细胞综合征!”凭借多年经验,史冬梅在心里下了初步判断。

  噬血细胞综合征是一种较罕见的血液疾病,起病急、发病快、死亡率极高。一般而言,确诊需满足八项指标中的五项,然而让史医生感到困惑的是,从患者临床数据看,符合诊断标准的不足五项,因而无法确诊。而此时小雪的病情已十分危重,随时有生命危险。

  在与家属充分沟通后,史冬梅医生立即与科主任汇报情况,同时为患者实施激素联合丙种球蛋白治疗。在科主任谢青和医务处的大力支持和快速协调下,风湿免疫科杨程德、皮肤科施若非、呼吸科周敏、血液科沈杨等院内多学科专家共同会诊,排除了肿瘤和感染等其他致病因素。

史冬梅、周惠娟、徐玉敏、王晓琳等组成的医疗小组在最短时间内为小雪做了全面检查和骨穿,报告为全视野易见噬血细胞。明确诊断后,感染科联系了在噬血细胞综合征治疗方面有独到经验的北院血液科主任医师陈钰,她查看了病情并为患者实施了下一步的诊治,“好在之前感染科已进行了初步干预,如果等到诊断指标全部符合时再治疗恐怕已经来不及了,所以提早发现和尽快阻断病情进展十分关键!”陈钰感慨说。

  在医护人员的积极救治下,小雪的病情得到了缓解,但这时患者异常的血象逐渐显现,短短几天内,她病情反复并多次发生快速房颤。期间,陈钰医生冒着高温不断往返于瑞金医院,与感染科的医生一起,一次次将患者从死亡线上拉回。众所周知,患者在使用了大量的激素和免疫抑制剂后很容易发生肺部感染和褥疮,一旦发生,药物用量必须下降,为不影响治疗效果,感染科三病区的护士们对小雪精心护理,确保了“零”感染,让病情得到了有效控制。

  在瑞金医院各科室医务人员的密切合作和全力救治下,如今,小雪的血色素、血小板以及肝功能等指标都已逐步恢复正常,已于日前好转出院。

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