清华长庚：晕厥10年的女孩走出猝死阴影

　　近日，北京清华长庚医院心内科收治一26岁女孩，是家中三姐妹中的老小。从16岁至今10年的时间里，运动或者情绪激动时，小妹就会突发晕厥，丧失意识摔倒在地，两三分钟后意识恢复。而更加不幸的是，家中祖母不明原因猝死，三姐妹中的大姐已发猝死，二姐和女孩长期反复的晕厥，让这个家庭笼罩在死亡的阴影之下。

　　这家人得的是什么病？“长QT间期综合征” （long QT syndrome，LQTS，以下简称“长QT”）。这种病在心电图上表现为QT间期明显延长，容易引起高度恶性的尖端扭转性室性心动过速，症状为晕厥和猝死的综合征。先天性“长QT”是由基因缺陷引起的遗传心脏病，药物治疗往往效果不佳，猝死风险较高。小妹从2年前开始口服大剂量药物，但病情并没有得到有效的控制。半月前，患者再次出现意识丧失，伴小便失禁、上肢抽搐，在外院住院期间病症发作时发现尖端扭转性室性心动过速。对猝死的恐惧，让她和家人立即决定转院北京，慕名找到国内外知名电生理专家、国内著名遗传性心律失常专家张萍教授看病。

　　根据患者的家族病史，晕厥发作特点和心电图表现，张萍教授确诊患者为2型先天性长QT综合征。对于这种高度危险的疾病，植入带有除颤功能的起搏器——植入式心脏复律除颤器（ICD）是真正能够预防心脏性猝死的治疗方案。然而患者及家属没有条件接受ICD治疗。如何既改善患者临床症状，降低晕厥、室性心动过速以及猝死发生的风险，又兼顾患者的实际家庭条件，张萍教授提出为患者进行左胸交感神经节切除术。

　　张萍指出，这种手术主要适用于药物治疗不能控制，无法植入ICD的“长QT”患者，可有效降低严重室性心律失常发生率。先天性“长QT”患者左、右交感神经活性存在不平衡，常常是右侧交感神经活性降低，左侧交感神经活性相对过度，切除左心交感神经，可以显著减少由于交感活性增加导致的严重室性心律失常。这种治疗方法，通过胸腔镜在左侧肋间开一个很小的切口进行微创手术，切除左侧星状神经节下半部及胸1-4或1-5交感神经节。

　　胸外科陈东红（中）与心脏内科佘飞副主任医师在手术中

　　与病人沟通后，张萍教授与胸外科陈东红副主任医师一起为患者制订了周密的手术方案。为了避免术中出现交感神经损伤导致的心动过缓，心内科佘飞医师在术前为患者植入临时心脏起搏器，并在手术过程中全程为患者进行心脏监护。经过心脏内科和胸腔外科的通力合作，患者顺利进行了左胸交感神经节切除术。术后患者恢复及复查情况良好，至今未发生晕厥。

　　在张萍教授带领下，北京清华长庚医院心脏内科电生理组不断探索新型治疗方案，开展了各种常见及复杂心律失常疾病的诊断和药物、导管消融及器械置入（包括起搏器、ICD、CRT/CRT-D、植入式Holter）治疗。在国内率先建立了晕厥与心脏性猝死防治高危因素筛查流程和随访体系，尤其在遗传性心律失常的诊治方面积累了大量经验。