复旦儿科“打隧道”治愈世界最小婴儿贲门失弛缓症

　　2014年12月10日下午，当宝宝从手术室推回病房时，年轻爸爸王先生终于舒了一口气，困扰了半年的宝宝喂食难题终于可以解决了。复旦大学附属儿科医院消化科主任黄瑛告诉他：“手术很成功。”这例手术的成功，也成为经口内镜下环形肌切开术治疗贲门失弛缓的世界最小婴儿病例。

　　11月女婴“进食即吐” 体重仅7公斤

　　   对于年轻爸爸王先生来说，这半年来为了照顾宝宝真是犯了愁，看着楼下邻居差不多大的宝宝体重天天往上蹭，自己的宝宝却因饮食不佳，营养及发育都落后于同龄宝宝，目前11个月体重才7公斤。

　　   王先生一家来自山东，宝宝出生时在纯母乳喂养阶段一切正常，但到了5个多月大时，开始添加辅食的她们发现宝宝容易出现呕吐现象，吃蛋黄或面条等固体食物时，进食后即吐，有时候喝奶等流质也会呕吐，最多的时候一天呕吐达十多次。随着时间的延长，宝宝喝奶时也出现明显的呕吐。喂一顿奶要花2-3个小时，宝宝往往边吃边吐，边吐边吃。虽然宝宝有食欲，但由于频繁呕吐和呛咳，每次只能喂养30-40ml，一天只能喂养3-4次。宝宝的体重明显下降。

　　   因为呕吐，食物反流误吸入气管，宝宝出现了发热并伴有咳喘症状，后在山东当地医院诊断为肺炎。经辗转几家医院、多次住院治疗，宝宝始终不能治愈，肺炎迁延不愈，出现肺实变不张。今年11月，当地一家医院拍片后考虑宝宝患有贲门失弛缓症，家长这才带着宝宝前往上海复旦大学附属儿科医院，经上消化道造影及胃镜检查等检查，均提示食管下端狭窄，但超细胃镜可以顺利通过狭窄口，考虑贲门失弛缓症可能。全面术前检查和各项功能评估后，儿科医院决定为其实施微创的经口内镜下贲门环形肌切开手术。

　　多学科协作“打隧道”治疗

　　复旦大学附属儿科医院副院长、外科主任郑珊教授介绍说，贲门失弛缓症是一种先天性的食管神经肌肉功能障碍性疾病。临床表现为吞咽困难，进食后呕吐，营养不良和反复吸入性呼吸道感染。贲门失弛缓症在小儿较为少见，一旦发病将严重影响孩子的生长发育。既往的治疗方式主要是开腹或腹腔镜下切开贲门部肌层，但对于一个婴幼儿，手术创伤大，术后并发症多。随着新医疗技术及设备的不断涌现，微创概念的深入，国外逐步研发了经口内镜下贲门括约肌切开术，经过4年多的临床实践，该技术在成人患者中开始应用，但儿科病人的经验并不多，国内尚属空白。

　　复旦大学附属儿科医院消化科主任黄瑛说，贲门失弛缓症行经口内镜下贲门环形肌切开术全球报道的最小年龄是生后23个月。本例患儿年龄不足11月龄，体重仅7kg，开创了经口内镜下贲门环形肌切开手术的先例，为世界首例。本案例的成功实施对于该技术在儿科领域的进一步推广应用具有非常积极的临床意义和社会意义。

　　复旦大学附属中山医院内镜中心的周平红教授是目前世界上成功完成经口内镜下贲门环形肌切开手术最多的医生，曾为一例98岁的高龄患者实施该手术。这次和儿科医院强强联手，再次创下年龄最小经口内镜下贲门环形肌切开手术的世界纪录。

　　手术在患儿麻醉后，插入胃镜，食管腔明显扩大。21cm过贲门，贲门口呈现针样狭窄，距贲门上方4cm、食管后壁粘膜下注射生理盐水，纵行切开粘膜层和粘膜下层，沿粘膜下层建立隧道，至贲门下2cm。隧道内切开肌层，创面止血。用多枚金属夹夹闭隧道开口。手术过程顺利，出血少。术毕，贲门口开大，胃镜可以顺利通过。手术于17：27分结束，耗时20分钟。该技术由于彻底切断食管下端环形括约肌，因此症状缓解明显，不易复发，近期以及远期疗效均较好。

　　黄主任说，今天的内镜微创手术非常成功，也体现了儿科医院多学科协作（MDT）的价值。消化内科、外科、麻醉科、影像科、护理部、营养科都参与了孩子的救治。术前纠正营养不良、电解质紊乱，控制肺部感染，内外科会诊确定内镜治疗方案；术中优质、稳定的麻醉保证，密切的心肺功能监测；术后护理指导、营养支持、家庭宣教、门诊随访等。MDT带来了全方位的专业救治以及规范的诊治策略，整合了医院的医疗资源，通过团队的力量，高质量、高效率地完成临床诊疗工作。

　　婴幼儿经口内镜下贲门环形肌切开手术需要克服哪些难关

　　经口内镜下贲门环形肌切开手术具有微创的特点，由于保留了粘膜层，即使在切除过程中出现食管穿孔，亦可轻松封闭隧道口，达到闭合穿孔的目的。因此，相比传统治疗贲门失迟缓的方法，经口内镜下贲门环形肌切开手术无任何皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，有创伤小、并发症少，恢复快，疗效可靠等特点，是目前国际上治疗贲门失弛缓症的最佳选择。

　　相对成人而言，儿童经口内镜下贲门环形肌切开手术风险较大，尤其是1岁以下的小婴儿，主要由于贲门失弛缓症儿童都存在营养状况差，抵抗力低下，大部分还有迁延不愈的肺部感染，麻醉及手术风险较大；同时由于儿童食管短、管壁薄，血管较丰富，术中易穿孔及出血；术后容易出现原有感染加重或反复，或大出血。术后禁食时间较成人患者长，且需缓慢添加食物的量和种类。

　　另一7岁女童亦将同日接受手术

　　当天，另外一名7岁的女患儿也在儿科医院进行经口内镜下贲门环形肌切开手术治疗。该名患儿来自湖南怀化，2012年开始出现进食后吞咽困难伴呕吐，进食后数分钟即出现呕吐，且症状较频繁，严重影响孩子的日常生活。家长带着孩子在当地医院断续就诊，考虑胃炎，但治疗后无好转，患儿仍持续进食呕吐，吞咽困难，根本不能经口摄入任何食物已经1年余，只能通过鼻孔插入鼻空肠管进行鼻饲牛奶。因为体重不增、极度消瘦，孩子的体质非常差，病程中还不幸感染了肺结核，当地没有一家医院肯收治这位可怜的小女孩。

    2014年，走投无路的父母带着这个严重营养不良、鼻子上插着根粗管子的女孩，求助于复旦大学附属儿科医院外科主任郑珊教授，经查考虑儿童贲门失弛缓症，虽然不是疑难杂症，但孩子体重只有11.5公斤，身高、体重相当于3-4岁孩子的水平，同时患有活动性肺结核，肺部几乎被大片炎症侵蚀，肺功能严重受损。考虑到病症复杂，儿科医院将其送到复旦大学附属公共卫生中心进行正规的抗结核治疗，目前结核病症得以控制，本次将通过经口内镜下贲门环形肌切开手术彻底解决她的根本病患――贲门失弛缓症。

　　该病在1674 年由Willis首次描述， 主要表现为吞咽时食管体部蠕动缺失和食管下端括约肌( LES) 不能够完全松弛而造成吞咽困难、呕吐等症状。贲门失弛缓发病率：成人约1/100000，儿童更低，无明确报道。关于此病的发病原因目前被广泛接受的理论是： 控制食管平滑肌松弛的神经元缺乏。

　　目前，国内外治疗贲门失弛缓的主要方法有：扩张治疗、内镜下注射A型肉毒杆菌毒素、内镜下硬化剂注射治疗、外科手术Heller肌切开治疗等方法。以上治疗方法短期效果明显，但远期效果差，经常复发，且气囊扩张也有穿孔、出血等风险。随着新医疗技术及设备的不断涌现，微创概念的深入，日本Inoue等人受经自然孔道内镜手术（NOTES）理念的启发，于2009年采用经口内镜下贲门括约肌切断术（POEM）治疗贲门失弛缓获得成功，随访1年效果明显，无严重手术并发症。