揭开“蓝嘴唇”的神秘面纱

　　李冰4岁时患先天性心脏病做手术，术后情况一直良好，与普通人无异，2003年，李冰还在美国留学，跟朋友在房子周围跑跑走走，忽然间眼前看不清，耳朵也听不见，脑子嗡嗡响，不得不停下来大口喘气。不久放假回国，她在一家医院检查身体，医生说了一个陌生的名词：肺动脉高压。

　　蓝嘴唇——肺动脉高压患者的标志

　　绝大部分人听到“肺动脉高压”这个名字很陌生，肺动脉高压(PAH)是一类以肺小动脉重构和肺血管阻力进行性增加为特征，最终导致右心衰竭甚至死亡的恶性心血管疾病。特发性肺动脉高压在发达国家其发病率仅为1-3.5/百万人口，但相关疾病所致的肺动脉高压包括风湿性疾病、左心疾病、先心病等，并不少见。

　　蓝嘴唇是肺动脉高压患者的标志。肺动脉高压七成多患者是年轻人，由于这类患者因缺氧导致嘴唇呈蓝紫色，医生习惯用“蓝嘴唇”这一富有诗意却在临床上内涵十分残酷的名词指代肺动脉高压患者。

　　肺动脉高压不是一种病，而是由多种原因引起的以肺血管阻力升高为核心发病环节的临床-病理生理综合征，导致右心负荷增加，右心功能不全，可引起一系列临床表现，进而导致右心衰竭甚至死亡。大部分肺动脉高压患者起病隐袭，发展比较缓慢，开始可能仅有一些气短、胸闷，休息后可以好转，不但患者对该病不易引起注意，而且很多基层医生一听到患者自述劳力性呼吸困难、憋气等，就认为是冠心病甚至心衰。

　　如何测出肺动脉高压？

　　常规的血压计不能测量肺动脉高压，绝大多数肺动脉高压是通过超声心动图检查发现，精确测量肺动脉压力需要进行右心导管检查，后者直接在肺动脉测压，得到的结果最准确。但可惜的是，这两项检查在很多医院极少被用于评估肺动脉高压，导致很多肺动脉高压患者被漏诊或误诊。

　　肺动脉高压主要有两种类型，即原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压。据专家介绍，原发性肺动脉高压的原因是先天性的肺血管床发育不好；继发性的肺动脉高压原因主要包括先天性心脏病，或瓣膜狭窄或关闭不全。

　　提高警惕 及早防治肺动脉高压

　　目前的肺动脉高压治疗流程可分为三大步骤：（1）包括康复、运动、运动训练、心理支持、避免妊娠、接种疫苗等一般措施，抗凝、利尿、强心和给氧等支持治疗，急性血管反应性检测，长期钙拮抗剂治疗；（2）PAH 初始治疗，包括所有国家批准上市的PAH治疗药物；（3）观察初始治疗的临床应答情况，如效果不佳，考虑联合用药或介入治疗，包括球囊房间隔造口和肺移植。

　　容易得继发性肺动脉高压的主要是有原发病的患者，比如有先心病、瓣膜病、反复的肺部感染的患者。所以，这些人群要提高警惕，定期去医院做体检。同时，通过选择健康的生活方式，均衡营养的膳食，不要过胖和吸烟，避免劳累等方式来预防。