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“越过山丘”,肺动脉高压规范化诊疗破局五年生存难题

它曾被称为“心血管里的癌症”,一旦确诊平均寿命不到3年,患上这种疾病,连平地走路都会陷入“缺氧”的境地,更别提爬楼、登山。对于这类患者来说,日常生活就好比攀登“珠穆朗玛峰”。

肺动脉高压患者中年轻患者占多数,如何延长这些病人的生存,提高生活质量,已成为医学界关注的重点。3月18日,中国肺动脉高压靶向治疗二十周年人文论坛于广州隆重召开。会议现场,众多具有丰富临床经验的心血管领域专家就肺动脉高压靶向治疗20年发展之路进行讨论,分享肺动脉高压领域的真知灼见。中南大学湘雅二医院心内肺血管病亚专科主任李江教授指出,随着药物可及性的提高,这十年来肺动脉高压的诊治迎来了翻天覆地的变化。未来如何进一步推进规范化诊疗,及早发现病人进行干预,是迫切需要解决的问题。

“越过山丘”,肺动脉高压规范化诊疗破局五年生存难题

中南大学湘雅二医院心内肺血管病亚专科主任李江教授

肺动脉高压呈年轻化趋势,五年生存率低

“在我们中心,随访的肺动脉高压患者超过1500人,每年新增住院200-300人,这些患者的平均年龄在35岁左右,正处于人生的黄金时期。”李江教授介绍。

肺动脉高压不是单指一个病,而是一大类疾病,主要表现是肺动脉压力增高,从而导致右心衰竭,甚至死亡。广义的肺动脉高压,主要指肺动脉压力大于等于20mmHg,据国外数据统计,肺动脉高压的发病率为1%,大于65岁以上的人群中发病率达10%,据此数据估算,在中国肺动脉压力增高人群并不罕见。

肺动脉高压异质性强、病因繁多。“肺动脉高压分为五大类:动脉型肺动脉高压(PAH);左心疾病相关性肺动脉高压;缺氧和/或肺部疾病相关性肺动脉高压;与肺动脉阻塞相关的肺动脉高压;多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压。其中第一大类可以通过靶向药物治疗,我们常说的罕见病特发性肺动脉高压也属于这一大类。”据悉,特发性肺动脉高压,被列入我国2018年发布的《第一批罕见病》目录之中。“以前所说的‘心血管病癌症’,主要是指这类,病人预后甚至差过一些晚期癌症患者,未经治疗的平均生存期只有2.8年,仅20%患者能够活过5年。”

“救命药”进入医保,靶向药物显著改善患者寿命和生存质量

“老一辈肺动脉高压专家,曾说过三句话:肺动脉高压诊断困难,治疗棘手,预后灾难性。”李江教授介绍,2006年以前,我国肺动脉高压患者的3年生存率只有38.9%。随着靶向药物的上市与规范化应用,现在患者的3年生存率已经达到75.1%,这其中,靶向药物可及性的提高功不可没。

30多岁的湖南姑娘许愿(化名)就是一名受益者。一次车祸后,许愿因骨折送院治疗,期间被发现患有因先天性心脏病引起的肺动脉高压。丈夫离她而去,留下年幼的孩子需要照顾。遭遇双重打击的许愿并没有放弃,而是一边积极接受药物治疗,一边自己开网店养活家人。

“对于肺动脉高压患者来说,早期的经济负担沉重。”李江教授介绍,以往一盒药动辄两三万,许多肺动脉高压患者因为无钱医治,早早放弃治疗。

据报道,部分省份已经将肺动脉高压靶向药物纳入了省级医保,但是只能在大城市实现药物报销,在下线城市(包括地级市、县级市和县)仍然可能无法报销,双通道这种便民购药、解决“购药难”的政策仍需完善。

但许愿也是幸运的,赶上了好时候。2018年,肺动脉高压药物进入湖南省医保。至2020年,多个治疗肺动脉高压的靶向药物,被纳入国家医保目录。“靶向药物的出现,显著改善了患者寿命和生存质量。以马昔腾坦为例,目前在长沙职工报销比例达70%,居民医保可以报销60%,患者吃得起药才有希望。”李江教授表示,许愿等到了手术机会,并在术后通过维持药物治疗,目前的生活跟普通人并没有什么两样。

李江教授强调,起始联合治疗、早期干预和治疗方案的升级对于改善肺动脉高压患者预后尤为关键。在三联药物治疗上,中国已经在大步迈进。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》建议肺动脉高压起始联合治疗、尽早达标,目前使用磷酸二酯酶抑制剂和内皮素受体拮抗剂,可达到比较好的效果。全新机制的肺动脉高压治疗口服靶向药物——前列环素类药司来帕格的出现,能够帮助患者早期控制达到低危稳定的状态。“客观上来说,我们的治疗效果在大的医疗中心达到甚至超过欧美国家的诊治水平。”

国家心血管中心肺动脉高压专科联盟成立,助力病患得到更好的救治

肺动脉高压诊断不难,难在如何早期诊断。

“肺动脉高压症状不具有特异性,早期不易被发现。绝大多数的病人初次就诊,都是因为出现走平路气促,运动耐量明显减退等症状。这时候通常心功能已经到了3-4级,治疗时机晚,预后很差。”

李江教授指出,要改善肺动脉高压病人的预后,尽早诊断至关重要。“尽早诊断不代表在初始阶段随意判断患者是肺动脉高压,而是需要很多基层医院在早期筛查方面下功夫,提高基层医生对肺动脉高压疾病的认识。此外,针对先天性心脏病或者免疫性疾病开展早期筛查肺动脉高压并及早进行干预,才能达到一个较好的生活质量和很长的生存时间。”

2022年,国家心血管中心肺动脉高压专科联盟正式成立,强化全国各级医院规范化治疗能力建设,为患者随访及疑难危重患者诊断推出包括组成多学科专家治疗团队等多项举措。“联盟的成立,目的就是通过规范化诊断和治疗以及长期管理,让患者活得更长,生活质量更高。”李江教授透露,湖南正在着手建立区域性的肺动脉高压专科联盟,通过基层医生培训交流,惠及更多患者。

“肺动脉高压是一种慢性的恶性进展性疾病,我们希望通过慢性病的管理,可以去掉‘恶性’二字,终极目标是希望有一天肺动脉高压患者得了病不再害怕和焦虑,能像糖尿病、高血压一样,病人只要坚持吃药可以带病长寿。”李江教授最后强调。

2023-03-30 14:27:51浏览57举报/反馈
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林耿鹏副主任医师
中山大学附属第一医院 三甲
动脉性肺动脉高压怎么回事,怎么办
动脉性肺动脉高压可能是环境因素、药物因素、心血管疾病、肺部感染、血栓性疾病等原因导致的,建议患者及时就医,根据具体原因给予针对性治疗。1、环境因素如果患者长期处于空气稀薄的环境中,可能会导致体内缺氧,从而引起动脉性肺动脉高压。建议患者及时脱离缺氧环境,可以适当开窗通风,也可以到氧气充足的环境中。2、药物因素如果患者长期使用含有尼古丁的药物,如尼古丁贴片,可能会导致血管收缩,从而引起上述情况。患者需要及时停止服用上述药物,以免引起不适症状。必要时,也可以在医生指导下更换其他药物进行治疗。3、心血管疾病如果患者存在心血管疾病,比如心律失常、心力衰竭等,可能会导致心脏的收缩功能下降,从而引起上述不适症状。建议患者及时就医,在医生指导下使用呋塞米、氢氯噻嗪等利尿剂减轻心脏负荷,缓解不适症状。同时,患者也可以遵医嘱使用美托洛尔、比索洛尔等药物进行治疗。4、肺部感染肺部感染主要是由于病原体感染引起的肺部疾病。由于炎症刺激,患者可能会出现咳嗽、咳痰等症状,如果没有及时治疗,长时间受到炎症刺激,可能会诱发上述情况。患者可以在医生建议下使用阿莫西林、头孢呋辛钠等药物进行抗感染治疗。同时,也可以遵医嘱通过雾化的方式进行治疗。5、血栓性疾病如果患者存在血栓性疾病,如静脉血栓栓塞症等,可能会导致血液循环不畅,从而引起上述表现。对此可在医生指导下使用利伐沙班、华法林钠等药物进行抗凝治疗。建议患者注意多休息,避免过度劳累,以免加重病情。如果期间出现其他明显不适,还需及时就医诊治,以免延误病情。
林耿鹏副主任医师
中山大学附属第一医院 三甲
原发性肺动脉高压是什么意思
原发性肺动脉高压是一种原因不明、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的肺血管疾病,其病理上表现为“致丛性肺动脉病”,即由动脉中层肥厚、向心或者偏心性内膜增生及丛状性损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。建议患者及时就医。原发性肺动脉高压是一种罕见但严重的心血管疾病,男女发病率为1:5,多见于育龄妇女。其初始症状可能包括呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥和心悸等。这些症状可能与其他疾病相似,因此,如果出现这些症状,应尽快去医院进行检查。对于原发性肺动脉高压的治疗,主要包括药物治疗、氧疗、肺移植以及开窗术等方法。药物治疗是首选,常用的药物有扩血管药、抗凝药、降压药等,能够缓解症状、改善心功能和预防血栓形成。氧疗可以提高血液中的氧含量,增加肺动脉压力的下降率,缓解呼吸困难等症状。对于极端严重的患者,肺移植可能是唯一的治疗选择。然而,由于手术风险和供体短缺等问题,肺移植并不是所有患者的可行选择。此外,遗传因素、内分泌失调、血管收缩以及经常使用避孕药、雌激素等药物,以及长期接触原油、燃油等油类化学物,都是特发性肺动脉高压的高危因素。因此,在日常生活中,应尽量避免这些高危因素,保持健康的生活方式,以降低患病风险。
任守臣副主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
婴儿肺动脉高压能治愈吗
婴儿肺动脉高压能否治愈通常需要根据具体情况进行分析。一般来说,如果是轻度的肺动脉高压且病因明确可去除,通常有可能治愈;但若肺动脉高压较为严重且病因复杂难以去除,通常较难治愈。如果婴儿的肺动脉高压是由某些先天性心脏病引起的,在早期得到及时有效的手术矫正,解除了心脏结构异常对肺部血流的影响,可能使肺动脉压力逐渐恢复正常。另外,如果婴儿的肺动脉高压是由于一些短期的肺部疾病,如肺炎等导致的,在控制感染、改善肺部通气功能后,肺动脉高压也可能随之缓解。例如,一个患有小型房间隔缺损的婴儿,在合适的时机进行了心脏破裂修补术,术后心脏功能逐渐恢复,肺动脉压力也可能下降至正常范围。然而,如果婴儿的肺动脉高压是由严重的、难以逆转的先天性心脏病引起,或者是由于一些遗传代谢性疾病、肺发育不良等原因导致,即使经过积极治疗,也可能难以完全治愈。此外,如果肺动脉高压已经发展到较为严重的阶段,出现了右心功能衰竭等并发症,治疗难度会大大增加。例如,一些复杂的先天性心脏病合并严重的肺动脉高压,即使进行了手术,肺动脉压力也可能无法完全恢复正常,需要长期的治疗和随访。其他影响因素还包括婴儿的整体身体状况、治疗的及时性和有效性等。如果婴儿同时伴有其他严重的疾病,如严重感染、营养不良等,会影响肺动脉高压的治疗效果。治疗的及时性也非常关键,如果延误了最佳治疗时机,可能会导致病情加重,治愈的可能性降低。对于婴儿肺动脉高压的治疗,通常包括药物治疗、手术治疗和支持治疗等。药物治疗主要是遵医嘱使用降低肺动脉压力的药物,如华法林、地高辛等。手术治疗包括肺移植手术等。日常生活中,家长要密切观察婴儿的病情变化,定期复查。注意保暖,避免感染,因为感染可能会加重肺动脉高压。同时合理喂养,保证婴儿的营养需求,增强其抵抗力。
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