为“少数”而作，罕见皮肤病“保姆级”患教手册正式发布

全身满是脓疱，脓疱连成脓湖，难觅得一块健康的皮肤；发作时又痛又痒，整夜无法安稳入睡。造成这一切的罪魁祸首，正是泛发性脓疱型银屑病（GPP）。

今日，由勃林格殷格翰公益支持，蔻德罕见病中心、银杏罕见皮肤病（GPP）关爱中心参与，中国医科大学附属第一医院副院长高兴华教授担任主编，首部GPP患者教育出版物——《泛发性脓疱型银屑病患教手册》（以下简称《GPP患教手册》）正式出版。

《GPP患教手册》发布仪式

（从左到右依次为：勃林格殷格翰临床开发与医学事务、免疫炎症领域负责人凌霞女士，复旦大学附属华山医院皮肤科主任徐金华教授，勃林格殷格翰中国医学和研发负责人张维博士，中国医科大学附属第一医院副院长高兴华教授，蔻德罕见病中心创始人黄如方先生，银杏罕见皮肤病（GPP）关爱中心患者代表刘晓嫣女士）

高兴华教授表示：“《GPP患教手册》从患者真实需求出发，对GPP患者最关心的问题予以搜集整理和解答，从内容到形式上贴合我国患者现状，并由国内顶级皮肤病专家编撰审核，真正做到‘取之于患者，用之于患者’。手册的问世将助力患者更好地完成疾病的全周期管理，提升医患沟通效率，是GPP患者不可或缺的‘保姆级’宝典。”

反复发作的脓疱，罕见又危险的GPP

GPP第一次进入人类的视野，是在1910年，奥地利维也纳的一间诊所里。一对姐弟多年来身体时不时爆发大片脓疱，姐姐甚至在一次饮酒后病情迅速加重，最终不幸殒命。在当时被记录为“前所未有的银屑病”的GPP，症状与斑块状银屑病并不相同，以反复、全身性皮肤红斑和无菌脓疱为主，可能合并严重感染、肾脏、心脏等多脏器并发症，严重时可能会引起器官衰竭，甚至可能危及生命。

GPP的全球患病率极低，不同国家之间存在差异。在中国，据统计约100，000人中有1～2人患GPP，根据研究估计中国的GPP患者人数约为2万人，其罕见性导致医患对于这一疾病的认识比较有限，很多GPP患者四处求医问诊但对自身的疾病仍然一无所知，经历长期的反复就诊后才能被确诊，得以窥见这一罕见病的“庐山真面目”。

“保姆级”宝典发布，助力GPP患者更好的自我管理

此次发布的《GPP患教手册》在内容的编撰上从患者的疾病认知需求出发，对GPP患者在疾病全周期中息息相关的核心问题予以收集解答，再经由皮肤科顶级专家审阅，可谓既专业又权威；在形式上，《GPP患教手册》采取图文并茂的方式，用通俗易懂的语言和生动形象的漫画，深入浅出的为GPP患者进行讲解剖析；GPP发病具有异质性，每个患者发作的症状，频率各不相同，每次发作的诱因也各异，《GPP患教手册》为GPP患者提供最实用的疾病发作症状记录量表和疾病长期管理记录表，帮助患者随时记录自己的疾病状态，更好的了解自身GPP的发作模式和发作频率，也能给医生为患者制定个体化诊疗方案提供参考依据。

蔻德罕见病中心创始人黄如方先生表示：“GPP为患者及其家庭带来了巨大的压力和沉重的负担，而提升他们的科学认知和规范诊疗意识，能够为生活质量带来显著的获益。我们很高兴迎来《GPP患教手册》的正式发布，帮助他们获得正确有效的疾病管理知识，推动患者及家属共同面对挑战。希望患者及其家属人人享有此‘宝典’，正确的面对疾病和疾病共处。”

多方助力，不再孤军奋战

值得期待的是，去年国内首个用于治疗GPP发作的生物制剂获批上市，它是同类首个阻断IL-36受体激活的单克隆抗体，IL-36通路是免疫系统内的一种信号通路，已被证明与GPP等多种自身炎症性疾病的发病机制有关。

除了创新药物支持外，由勃林格殷格翰公益支持，蔻德罕见病中心和银屑病病友互助网联合发起的我国首个GPP患者公益关爱组织——“银杏罕见皮肤病（GPP）关爱中心”已于去年成立。该组织致力于从GPP患者的实际需求出发，构建集情感关怀、疾病科普、医患沟通、诊疗支持、完善保障体系等多方位于一体的公益性服务平台，持续为患者提供长期服务。

勃林格殷格翰中国医学和研发负责人张维博士表示：“勃林格殷格翰立足创新，始终秉承以患者为中心，除了致力于为患者提供创新疗法，还希望能为患者提供更多全病程服务与支持。希望《GPP患教手册》这一兼具科学和人文关怀的患者教育读物能提升患者疾病管理意识，促进医患沟通效率，真正成为医患日常疾病管理的好帮手。”