世界地贫日：来自同胞的血脉情深 脐血移植一年后他们怎样了

　　5月7日，在世界地贫日前夕，一份脐血从广东省脐血库出发前往深圳儿童医院，用于救治患有重型β地中海贫血的5岁男孩小苏（化名）。这是来自弟弟的出生时储存的脐血，带着血脉情深，为小苏带去救治希望。

　　在一年前的今天，来自云浮的14岁地贫男孩宋宋（化名）在东莞台心医院同样使用了弟弟的脐血，帮助摆脱输血排铁的生活。近期，他刚刚完成例行复查，复查结果依然不错，只需要按时服药即可。

　　最近，广东省脐血库对一年前应用脐血救治重型β地中海贫血的两个患儿宋宋、灵灵（化名）进行回访，获得新生的孩子及其家庭的生活都正在慢慢恢复正常。

　　紧绷的神经终于放松了

　　每年的5月8日，是世界地中海贫血日。今年是第29个世界地贫日，主题是“关爱地贫儿，一起向未来”。这一节日正是为了鼓励地贫患者及其家属与疾病积极斗争，提高公众关注和普遍认知，消除对地贫及其他遗传性疾病的歧视。

　　地中海贫血，一种由于珠蛋白基因缺陷导致蛋白肽链合成障碍所致的慢性遗传性溶血性疾病。这是两广地区发病率较高的遗传病，广东省地中海贫血防治协会数据显示，广东地区平均每6个人中就有1个地贫基因携带者，每年出生的重型β地贫孩子约200人。重型β地中海贫血患者需要定期输血和排铁治疗才能获得更好的生存预期。这背后，每一个地贫家庭除了要面对沉甸甸的经济负担，还有定期输血的沉重压力。

　　提及移植一年后对家庭最大的改变，宋宋的妈妈说是来自精神方面的压力减缓，那根“总想着要输血，担心养不大”的神经，绷紧了十几年，终于开始慢慢放松了。一年前，宋宋做造血干细胞移植的当天，面对记者采访，回想为孩子治病的十几年辛酸经历，宋宋爸爸眼圈泛红。“今天可以说放下了我心里的一块石头，全家人都放下了心里的一块石头。这些年特别不容易，过程只有我们自己知道。”

　　图为2021年宋宋爸爸接受东莞电视台采访视频截图

　　“好太多了！没有了那种压力，以前总想着去哪里给她找血。”同样是完成造血干细胞移植接近一年，地贫女孩灵灵的妈妈在回访时候对移植后生活有感而发。而让她欣喜的是，敏感内向的女儿在性格上的一些改变，她说，以前需要定期前往医院输血，女儿总担心别人知道她患有地贫，怕别人看不起她，而现在孩子渐渐不再有这种担心。

　　脐血为地贫患儿带来希望

　　在影视剧里，通过再生一个健康孩子救治患有白血病大宝的剧情时有上演，然而这份二宝救大宝的血脉情深在地贫的救治中更为稀疏平常。目前，造血干细胞移植是唯一可以临床根治重型β地中海贫血的方法。骨髓、外周血及脐血正式造血干细胞的三大来源，脐血扮演着越来越重要的作用。宋宋和灵灵的救治，均离不开来自同胞的脐血。

　　宋宋一岁时因为高烧不退，随后确诊重型β地中海贫血。为了救治宋宋，父母选择再生一个孩子，然而直到四宝弟弟的到来，一家人才迎来了希望--通过羊水穿刺得知，弟弟和宋宋是同胞全相合。2017年，弟弟平安出生，在广东省脐血库储存了脐血。

　　图为灵灵和妈妈 资料图片

　　灵灵的造血干细胞移植之路更为曲折。灵灵在6个月大时确诊重型β地中海贫血，受限于当地医疗水平，灵灵父母一直不知道造血干细胞移植手术可以根治地贫，以至于弟弟出生时错失储存脐血的机会。2013年，当妈妈怀上妹妹时，才了解到脐血在救治地贫中的重要作用。怀孕8个月的她立刻奔赴广州，在主治医院和广东省脐血库帮助下，办理脐血储存手续。然而，妹妹的脐血储存后，医生评估灵灵移植时机不成熟，一家人选择咬牙等待，这一等就是8年。2021年6月，灵灵终于等来了合适时机，这一份脐血也带着神圣使命出库，并移植到她的身上。

　　他们更知道脐血的宝贵

　　得益于弟弟的脐血，宋宋摆脱了输血排铁，开始期待可以重回校园的正常生活。宋宋妈妈看到其他地贫病友家庭有孕育新生命，会主动劝他们留存脐血。“就算配型不上，留着也可以有用。”宋宋妈妈说。在病友群里，一些病友家庭都留存了这份宝贵资源，等待着合适的移植时机。

　　灵灵妈妈则表示，相比之下，使用了妹妹的脐血做移植的灵灵，在后期恢复上比其他病友好很多。2021年，灵灵的主治医生深圳市儿童医院血液肿瘤科副主任医师王晓东在针对灵灵案例接受媒体采访时，十分肯定脐血的价值。他提到，在以脐血作为主角的移植体系当中，移植后并发症相对比较少，尤其是移植后常见的移植物抗宿主病的发病率较低。

　　图为李春富教授 资料图片

　　值得一提的是，在地贫亲缘半相合造血干细胞移植中，脐血也发挥着重要的作用。宋宋的主治医生、南方春富儿童血液病研究院院长李春富教授在2021年接受采访时解释道，脐血和其他造血干细胞起着互补的作用，亲缘间半相合造血干细胞+脐血是一个双保险移植方案，如果父母或者同胞间半相合造血干细胞最后没有成功植入，脐血植入成功了，那脐血就可以弥补移植失败的遗憾，增加移植成功率。他还强调，同胞脐血比非亲缘脐血更有优势，同胞脐血的排斥反应更少，如果有同胞脐血的话会优先使用。

　　截至2022年4月30日，广东省脐血库已经出库563份脐血用于救治地中海贫血患儿，其中来自自体库的同胞、亲缘间救治达到194份。（通讯员：余佳娜、陈紫娴）