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取消关注真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性疾病,确切的发病机制尚不明确,临床上主要表现为皮肤红紫、眼结膜充血、脾大等症状。通常需要根据血常规检查、骨髓穿刺、影像学检查以及肝脏穿刺等,来明确诊断。
1、血常规检查:可见红细胞数量增加,以及血红蛋白浓度增高,红细胞平均血红蛋白量增高。红细胞平均血红蛋白浓度正常值为16-30pg,如果红细胞平均血红蛋白量>300pg,则考虑患有真性红细胞增多症;
2、骨髓穿刺:可见骨髓增生活跃,粒细胞、红细胞、单核细胞等增生活跃,巨核细胞增殖异常。其中,巨核细胞增殖异常早期,为红细胞系统增生性改变,仅见于红细胞增生受抑,而幼红细胞系统正常;
3、影像学检查:可见脾脏增大,经脾脏切除或部分脾切除后,白髓组织减少,脾窦扩张。其中,脾脏增大主要由红细胞增生所致,可导致脾脏中的血红蛋白释放增加,而红细胞形成减少、破坏降低则表现为贫血;
4、肝脏穿刺:通过肝脏穿刺可以明确脾脏肿大、脾功能亢进情况,有助于排除继发性骨髓瘤、白血病等导致的脾大。
对于真性红细胞增多症,主要采取静脉放血的治疗方法,同时还需要应用干扰素等药物进行治疗。另外,真性红细胞增多症容易向心脏、肾脏等重要器官转移,因此在出现其他严重并发症时,需要考虑进行手术治疗,通过放置血管支架减少血栓形成。
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
副主任医师
苏州大学附属第一医院 血液内科
主任医师
湖南省肿瘤医院 淋巴瘤血液内科(儿童肿瘤中心)
主任医师
中山大学附属第一医院 血液内科
主任医师
中国医科大学附属第一医院 血液内科
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