凝血因子活性小于正常值的50%以下为血友病。

血友病是由于遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病,主要影响Ⅷ因子(血友病A)和Ⅸ因子(血友病B),这些因子对于正常的止血过程至关重要。缺乏会导致凝血时间延长,轻微创伤后易出现长时间出血。患者可能会经历自发性出血,尤其是在受伤部位、关节腔内积血等。严重时可引起关节畸形、肌肉萎缩等问题。
确诊通常需要依赖实验室检测,包括凝血功能测试和特定凝血因子活性测定。例如,可以进行凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间、纤维蛋白原水平以及FⅧ/FⅨ活性检测。血友病的治疗主要包括替代疗法如凝血因子替代品和基因治疗。具体治疗方法需由医生根据患者的病情制定个性化方案。
血友病患者应避免剧烈运动以减少关节损伤风险,同时定期监测凝血因子活性并按医嘱接受治疗。