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取消关注真性红细胞增多症是血液系统的恶性肿瘤,属于血癌的一种。
真性红细胞增多症是由JAK2基因突变引起的造血干细胞恶性增殖,其特点是持续的红细胞过度生成,这与骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞性白血病等疾病相似,这些都属于骨髓增生性疾病,但不同于其他类型的骨髓增生性疾病,因为它们具有独特的临床特征和分子生物学特点,如Ph染色体阴性和BCR-ABL融合基因缺失,以及特定的基因突变,如JAK2、CALR或MPL基因突变,这些突变导致造血干细胞失去正常调控,进而发生恶性转化。基于上述差异,真性红细胞增多症被归类为一种独立的血癌类型。
在极少数情况下,真性红细胞增多症可能伴随外周血中原始细胞比例增高,此时需要密切监测以排除向急性白血病转化的可能性。
患者应定期进行全血细胞计数和血红蛋白水平检测,以监测病情变化,并采取适当的治疗措施。必要时,可考虑应用羟基脲、干扰素等药物降低红细胞容量,改善症状,预防并发症的发生。
主任医师
广东省人民医院赣州医院 血液内科
副主任医师
深圳市人民医院 血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科
主任医师
北京大学国际医院 血液内科
主任医师
郑州大学第一附属医院 血液内科