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取消关注血液疾病在临床上都是非常复杂的,引起死亡的几率也较大,比如说血友病,血友病是和白血病类似的一种疾病,多数是遗传所致,同样也会有出血障碍。那么如何来诊断血友病呢?对于血友病的诊断已经总结除了一套程序,具体来看一下。
血友病的诊断重点在于实验室检查:
筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。
定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。
在临床上还能多的血液疾病和血友病有着相似的症状,大家要加以区别。比如说应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。
血友病的原因多是遗传所致,变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。
副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院(南院) 儿科
温州市第三人民医院 血液科暨肿瘤内科
主任医师
北京大学人民医院 儿科
副主任医师
厦门大学附属第一医院 儿内科
主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 血液肿瘤科
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