小儿血友病的治疗原则及护理

　　血友病（hemophilia）是一组缺乏因子ⅷ（fⅷ）、ⅸ（fⅸ） 或因子？而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子ⅷ（又称抗血友病球蛋白，ahg）缺乏症；血友病乙，即因子ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，ptc）缺乏症；血友病丙，即因子？（又称血浆凝血活酶前质，pta）缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血友病甲约占85%。

　　治疗原则：

　　1.止血 尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ（AHG）浓缩剂。其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。血友病乙首选凝血酶原复合物，次选新鲜冰冻血浆。6-氨基己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素（DDAVP）静注，有提高因子Ⅷ活性的作用。

　　2.避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。

　　3.基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功。

　　血友病（hemophilia）是一组缺乏因子ⅷ（fⅷ）、ⅸ（fⅸ） 或因子？而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子ⅷ（又称抗血友病球蛋白，ahg）缺乏症；血友病乙，即因子ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，ptc）缺乏症；血友病丙，即因子？（又称血浆凝血活酶前质，pta）缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血友病甲约占85%。

（实习编辑：凌丽屏）