警惕儿童造血功能罢工

　　再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要特征的疾病。病理变化主要为红骨髓的脂肪化，也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代，取代的数量越大则贫血越严重。

　　据我国21个省市区调查显示，每10万人中有1.87 至2.1人罹患再生障碍性贫血，各年龄组均可发病，而儿童容易诱发急性再障。

　　首都儿科研究所血液科主任师晓东主任医师在接受本报记者采访时指出，再生障碍性贫血是严重危害儿童健康、生命的疾病，如果得不到有效治疗可导致死亡，尤其是急性再障病死率较高，必须及早发现及早治疗，若及时治疗治愈率可达70%以上，并且可以完全根治。

　　儿童继发性再障发病率增加

　　再障依据病理一般分为先天性和后天获得性两大类，儿童多在5至10岁发病。先天性再生障碍性贫血的病因至今不明，多数患者有家族史，可能与胎儿时期受某些因素影响有关。

　　后天获得性再障在儿童中较为多见，可见于儿童任何年龄阶段，根据病因也可分为两种：原发性再障约占70%，发病原因可能被忽视或尚未被认识;继发性再障约占20%，致病原因主要有药物、电离辐射、生物等因素。近年来，继发性再障发病率明显增加。

　　出现瘀斑要及时做血常规

　　“再生障碍性贫血临床主要症状为贫血、出血、感染和发热。”师晓东提醒儿童家长，当儿童出现面色苍白、浑身乏力、头晕、发烧，并且常见皮肤出现瘀斑、瘀点时，应在医生指导下做血常规等检查，以确定是否患有再生障碍性贫血。

　　根据临床发病状况，再生障碍性贫血分为急性再障和慢性再障两大类。急性型再障多见于儿童，起病急，常以贫血或出血为主要发病特征，部分患者伴有发热症状。早期症状主要为血小板和粒细胞严重缺乏而引起的出血和感染，严重贫血的症状出现稍迟。患者出血严重，除皮肤、黏膜出血外，常有内脏出血，比如呕吐、便血、尿血、眼底出血及颅内出血，其中颅内出血和感染是导致患者死亡的主要原因。

　　慢性再障发病率成人多于儿童，起病缓慢，常以贫血为发病的主要特征，出现面色苍白、疲乏、心悸、气急、头晕、头痛等症状，少见发热、出血症状，常见的出血有皮肤黏膜出血和齿龈出血，很少有内脏出血，合并感染者较少，多见皮肤出血点，肝脾可有轻度肿大。

　　氯霉素是引起再障常见药

　　“如果使用氯霉素不当将会引起再生障碍性贫血，氯霉素是引起再障的最常见的药物。”师晓东分析说，某些药物剂量过大或长期使用会引起再障，主要包括化学毒物、抗肿瘤药物和其他毒性药物。青霉素、四环素、有机砷类、链霉素、卡那霉素、土霉素、磺胺、保泰松、阿斯匹林、扑热息痛、利眠宁等药物也可引起再障。

　　电离辐射是导致再障的病因之一，早已为广大学者所认识。电离辐射如X线、放射性同位素等可以进入细胞，破坏DNA和蛋白质，导致细胞破坏，而骨髓细胞对电离辐射尤为敏感。此外，病毒、细菌、寄生虫都可引起再障。

　　再障患者日常生活应该注意的

　　①再生障碍性贫血是骨髓损伤，造血功能衰减引起的疾病。如不及时治疗，骨髓的损坏会向近心端发展，疾病由轻到重，从易到难。从治疗效果看，病程短者、轻者疗效好;病程长者、重者疗效差，所以强调早期治疗勿误时机。

　　②定期检查血象，以便调换方子，切不要抱着一个处方数月不变。

　　③坚持治疗：骨髓是造血的场所，要使遭破坏的骨髓，重建恢复其造血功能，就需要有长的时间及疗程。骨髓破坏得越严重者，须时越长。

　　④维持治疗：再生障碍性贫血患者的红细胞、白细胞、血小板三系统不是同步恢复，而是有先有后，有快有慢，有易有难。一般说来，有效病例血象三系恢复的次序是：红细胞~白细胞~血小板，其中血小板较难恢复，但也有少数三系统统不恢复者。如果血象恢复即停药，不能维持治疗，复发率较高。一般血象恢复正常后，短者需一年时间要维持治疗;长者三年以上，但药的数量和剂型可减少，病情稳定未见复发。根据不同情况制定维持治疗时间。总之，维持治疗不可缺少，对降低复发率，提高远期疗效均有重要意义。

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（实习编辑：陈衍）