纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著,白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少,而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。先天性病因不明,多见婴儿,且多于6个月内发病。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病,少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人,多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。
单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称纯红再障,可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继发性纯红再障,病程缓慢,呈进行性贫血。
本病的病因,多数认为与自身免疫有关,系多种免疫机制引起幼红细胞系列生成抑制。其主要诊断依据有严重贫血,血中红细胞及网织红细胞显著减少,白细胞及血小板正常或轻度减少,骨髓系统细胞显著减少,其他系统正常。
现代医学对本病的治疗,急性纯红再障以去除原因、加强支持疗法为主。先天性及特发性纯红再障可用激素,6-巯基嘌吟及定期反复输血,必要时作脾切除。继发性纯红再障主要针对原发病诒疗,如摘除[url/ur 本病属中医“虚劳”范畴。主要与脾肾两脏有关。脾虚化生气血的功能失调而贫血,肾虚精髓不充,则造血机能障碍。治拟健脾益肾,补血填精。但若要彻底治愈,则要进行中医治疗。
(实习编辑:陈衍)