再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。
患“再障”后各种血细胞都会下降,淋巴增多,淋巴细胞在70%以上的易患急性再障、发烧、出血。“再障”患者骨髓无造血功能,血色素在6g以下的易输血维持。输血的量与病情的转变有关。患急慢“再障”后,最怕感冒、发烧、爆怒生气、自然腹泻、劳累过度、出血。每遇这六种情况,血细胞都会下降。“再障”患者结婚后病情会加重。“再障”不遗传,不传染,也不影响生育。
再生障碍性贫血的发病机理
骨髓产生血细胞取决于有足够数量机能正常的干细胞,干细胞必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量,同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化,从而不断形成大量成熟血细胞。
干细胞缺乏或机能缺陷是再障的原因。如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示,定向祖细胞减少,提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再生障碍性贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正,因此,干细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。
多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要性。如除非从正常骨髓获得贴壁细胞层,否则在长期培养中干细胞将不生长。骨髓移植成功亦不排除微环境异常,因微环境的干细胞是可移植的,骨髓微环境缺陷导至干细胞机能不足引起全血细胞减少,此型居少数。
骨髓基质细胞能够产生造血生长因子,如GM-CSF等,它把这些造血生长因子供给祖细胞,但再障时调节造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促红细胞生成素增加,故再障的发生可能并非由于这些因子的减少。
再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功,在同卵双胎移植中常常需要免疫抑制治疗,只有50%同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功,其余50%只有免疫抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。
再生障碍性贫血发病机理假说,有人将多能干细胞,造血微环境和免疫反应之间的关系,比喻为“种子”(seed)、“土壤”(soil)和“虫子”(worm)之间的关系,可能还要加“肥料”(Fertilizer),这几种成份中,可能任一成分缺陷都会导致再障的发生。
中医理论中 再生障碍性贫血病病理分析
再生障碍性贫血的病因为劳倦内伤,感受不正之气,或药物毒物戕伤气血,日久未复,致脾肾亏虚,精血生化不足所致。
根据皇帝内经学说:阴静﹑阳动;阳化气﹑阴成形;味归形﹑形归气;气归精﹑精归化;精食气﹑形食味;化生精﹑气生形;味伤形﹑气伤精;精化为气﹑气伤于味等。因人体内有五脏六腑(心﹑肝﹑脾﹑肺﹑肾)造出的各种血细胞为:红﹑白血球,血小板,血色素,淋巴……再障患者为全血细胞减少,淋巴增高,说明五脏六腑的功能都被病毒破坏,使机体免疫功能减退,脏腑之间的生、克、侮的正常转化关系失调,事物的精微吸收受到阻碍,饮食后不能正常的转化、吸收,而失去了精、气、神、血、津液的生成,又导致了各种血细胞的再生。
病理变化为先天禀赋不足,复因外感六淫,药物毒物戕伐气血,或劳倦内伤等因素,导致脾气亏损,不能生化气血,气血不足;脾虚及肾,因虚致损,肾精亏损测骨髓不充,髓虚则精血不能复生。常有五脏相关见症:脾虚失于统血,心虚不能主血,肝虚失于藏血,肾虚精血亏损,内不能和调脏腑,外不能洒陈营卫经脉,卫外之力不足易罹外感发热。
再生障碍性贫血(简称再障),是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征其特点为:
(1)全血细胞减少而出现相应的临床症状;
(2)骨髓增生低下,黄髓增加呈脂肪化,而造血组织(红髓)减少;
(3)一般常用的抗贫血药治疗无效。
症状:贫血、出血及感染。
白细胞减少则病人易感染,出现发热等;红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等;血小板减少则见出血情况。西医对再障的治疗主要有以下几个方面:A:雄激素;B:免疫抑制疗法:如环孢素A、ATG、大剂量甲强龙、大剂量丙球等;C:改善微循环如654-2等;但西医副作用很大,肝肾功能受损,建议采用中西医结合治疗。
慢性再障以“虚劳”、“血虚”概括,我们认为慢性再障因劳倦过度、外感邪毒、房室不节等导致脏腑阴阳受损,遂成虚劳之证。我们主张急则治标,缓则治本促进生血关于治疗方法,必须权衡轻重缓急,运用“急则治其标,缓则治其本”的原则进行治疗。所谓“急则治其标”,就是在出血、感染时,应积极予以控制。所谓“缓则治其本”,就是在没有出血、感染时,采取建脾温肾类药物,以资助先天、后天生化之源。
再生障碍性贫血中药方剂-生血系列
【功能主治】
(1)方功能清热解毒,滋阴凉血,主治邪盛阴虚型再障。
(2)方功能滋补肝肾,健脾养血;主治肝肾阴虚型再障。
(3)方功能温补脾肾,益气养血;主治脾肾阳虚型再障;
(4)方功能补益心脾而养血;主治心脾两虚型再障。
【处方组成】
(1)银花30克、连翘15克、广角(另煎)5克、生地30克、玄参30克、白芍10克、阿胶(烊化)15克、紫草15克、白茅根30克、龟版10克、甘草9克,水煎服。
(2)党参30克、白术30克、山药30克、萸肉10克、女贞子10克、鹿角胶(烊化)10克、龟版胶(烊化)10克、阿胶(烊化)15克、当归10克.熟地10克、海螵峭10克、陈皮10克、砂仁10克,水煎服。
(3)黄芪15克、党参30克、白术10克、花苓15克、鹿角霜10克、菟丝子15克、附子6克、阳起石10克、鹿角胶(烊化)10克、阿胶(烊化)10克、归身10克、熟地10克、砂仁10克,水煎服。
(4)黄芪15克、党参30克、白术10克、茯苓15克、元肉15克、柏子仁10克、炒枣仁15克、女贞子15克、旱莲草10克、当归10克、龟版胶(烊化)10克、阿胶(烊化)10克、海螵蛸10克、木香10克、焦三仙30克,水煎服。
请根据具体病情在医生的指导下应用,否则后果自负!!!
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(实习编辑:陈衍)