39健康

先天再生障碍性贫血的临床特点

  先天性再生障碍性贫血临床表现为患者自幼智力低下,体格发育较差,并可加重出现发育停滞。面色萎黄,精神不振,软弱无力,食欲不佳,活动后气急心悸

  常合并明显的多发性先天畸形,主要是皮肤棕色色素沉着。约有3/4的病人有骨骼畸形,其中以拇指缺如或畸形最常见,其次是桡骨缺如或畸形,第一掌骨发育不全,尺骨畸形,脚趾畸形等。头颅异常小。部分病人智力发育停滞,且多见于男性。半数以上的男童生殖器发育不全,成人则有明显的性功能不全。肾、心脏可有畸形。脾脏萎缩。此外,尚可出现内聚性斜视、小眼、眼球震颤眼睑下垂耳聋、尾骨上窦道、桡动脉缺如、阴道闭锁、独角子宫等。由于贫血,还可有感染和皮肤出血等症状。临床上,部分病人除贫血外,其他异常包括骨骼畸形并不明显,很难诊断。此时须作实验室检查,辅助诊断。

  实验室检查发现,骨髓增生低下,脂肪增多,全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,血红蛋白呈进行性下降,淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及组织嗜碱细胞增多。

  先天性再生障碍性贫血的治疗与一般再障相同。雄性激素和肾上腺皮质类固醇合用常能使血象进步,贫血明显减轻,骨髓象也能好转,但停药后容易复发,因此必须用小剂量长期维持,以保持全血细胞减少的缓解。坚持长期治疗,患者的身高、体重、智力等也有明显进步,性器官发育和性功能也有改善。如果不治疗,本病的预后严重,但偶尔有生存至成年者。

(实习编辑:邝丽琼)

2010-09-28 00:00:00浏览97举报/反馈
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邬喆斌副主任医师
中山大学附属第三医院 三甲
班上有孩子得了水痘应该怎么办
班上有孩子得了水痘时,应该及时远离传染源、做好消毒工作、注意皮肤护理、注意室内通风、饮食调理等。水痘是由水痘-带状疱疹病毒感染引起的,具有一定的传染性。 1、远离传染源 水痘-带状疱疹病毒可以通过呼吸道飞沫传播、直接接触传播等方式进行传播,因此,在班上如果有孩子已经出现了患病的情况,需要注意与其保持距离,并且注意佩戴口罩,以免出现传染的情况。 2、做好消毒工作 由于水痘-带状疱疹病毒具有一定的传染性,因此,班上的孩子也需要做好消毒工作,可以使用消毒液对室内进行消毒,如碘伏、84消毒液等,能够起到灭活病毒的作用,从而预防病情传染。 3、注意皮肤护理 由于水痘-带状疱疹病毒可能会导致皮肤出现疱疹、瘙痒等症状,因此,孩子在患病期间还要注意皮肤护理,避免用手抓挠,以免导致皮肤破损,从而影响病情恢复。 4、注意室内通风 由于水痘-带状疱疹病毒具有一定的传染性,班上的孩子患病后还需要注意室内通风,保持室内空气流通,能够在一定程度上减少病情传染的情况。 5、饮食调理 孩子还要注意饮食调理,多吃一些清淡易消化的食物,如小米粥、南瓜粥、蔬菜粥、瘦肉粥等,能够补充身体所需要的营养,有利于预防疾病。 若孩子出现明显不适症状时,应前往正规医院完善相关检查,明确诊断后在医生的指导下进行针对性治疗,以免延误病情。
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