红白血病到底如何诊断与鉴别

　　红白血病是白血病中的一种。白血病是一种原因未明的造血组织恶性疾病，起源于造血干/祖细胞某一单株细胞的恶性变。致某一系的白血病细胞在骨髓和其它造血组织异常增殖， 干扰和抑制正常的造血和免疫功能，并浸润全身各器官和组织，产生贫血、发热、感染、出血、 肝脾淋巴结肿大等相应的临床表现，周围血中也有白细胞量和质的改变。

　　临床表现

　　顽固的进行性贫血，伴有不规则发热，后期可有肝、脾肿大，皮肤紫癜，反复感染及口腔炎。可有骨痛及胸骨压痛，淋巴结肿大少见。

　　实验室检查

　　(1)血象：①红血病期：血红蛋白<70g/L，多为正细胞、正色素性贫血，少数病例呈大细胞型，胞浆轻度嗜多色性，可见幼红细胞，以原始及早幼红细胞为主，白细胞数减少或增高，血小板减少。②红白血病期：贫血程度轻重不一，多为正细胞、正色素性贫血，可见嗜碱点彩、靶形红细胞;可见数量不等的中晚幼红细胞。白细胞总数减低、正常或增高，可见幼粒细胞或异常单核细胞，血小板计数减低。

　　(2)骨髓象：①红血病期：骨髓增生明显活跃或极度活跃，以红系增生为主，粒红比例1：1或倒置。幼红细胞增生>50%～90%，多为原始与早幼红细胞，幼红细胞常见核分叶，多核，核碎裂，呈类巨幼样变。②红白血病期：骨髓增生明显活跃，红、粒两系均增生，幼红细胞>50%，呈类巨幼样变，核畸形，幼红细胞大小不等，核浆发育不平衡，内有空泡。非红系原始细胞>30%。原粒细胞和早幼粒细胞增多，易见Auer小体。

　　(3)细胞组织化学：红血病和红白血病时幼红细胞的糖原染色多呈强阳性反应，但少数可为阴性。

　　诊断标准

　　(1)骨髓中红系细胞>50%，且常有细胞形态异常，异形的原粒细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)或原始和幼稚单核细胞>30%。

　　(2)血中原粒细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)或原始单核细胞>5%。骨髓非红系中原始粒细胞(或原始及幼稚单核细胞)>20%。

　　鉴别诊断

　　1.溶血性贫血：溶血性贫血时骨髓红系增生，以中、晚幼红增生为主，无类巨幼样变及核畸形，无幼稚粒细胞增生。网织红细胞明显增高。幼红细胞糖原染色阴性或弱阳性。

　　2.巨幼细胞性贫血：巨幼细胞性贫血也有骨髓红系增生活跃，但原始及幼稚红细胞无明显的增多，无粒细胞系增生，红细胞可呈巨幼样改变，血清维生素B12及叶酸测定减低。用叶酸及维生素B12治疗有效，糖原染色阴性或弱阳性。

　　3.骨髓转移癌：血液中有幼红及幼粒细胞，但骨髓转移癌常可发现其原发病灶，骨髓涂片检查可找到癌细胞团。

　　4.骨髓纤维化：血液中有幼红及幼粒细胞，成熟红细胞形态异常呈泪滴状，骨髓穿刺时多呈干抽现象，有髓外造血。

（实习编辑：邝丽琼）