蝶窦恶性肿瘤

　　【概述】

　　蝶窦恶性肿瘤临床少见，据Godtfiedson（1947）分析218例鼻窦恶性肿瘤，以发生于上颌窦者最多，占86.7％，筛窦占43.6％，蝶窦占2.3 ％。蝶窦恶性肿瘤分原发和继发两种。继发于远处器官转移的有前裂腺癌、骨髓瘤、甲状腺癌、甲状腺癌、肺癌、肝癌、乳腺癌、肾癌等。由邻近器官肿瘤侵入者，主要有鼻腔中的鼻窦、鼻咽和蝶鞍部肿瘤。Barrs（1974）认为蝶窦转移肿瘤，远处转移多于邻近器官转移。

　　【诊断】

　　蝶窦恶性肿瘤由于发病率低，解剖部位隐蔽，早期症状不明显，而易于误诊。故对有深部头痛，继之出现第Ⅵ、Ⅳ、Ⅲ、Ⅴ颅神经麻痹者，应首先考虑到蝶窦疾病。如上述症状进展较快，应怀疑蝶窦恶性肿瘤，此时要对病人进行全面检查，包括全身各器官、鼻腔、鼻咽腔、眼科、神经内科等检查，更重要的需摄头颅正侧位片、颅底片、视神经片，予以颈动脉造影、头部CT或MRI，以显示肿瘤的大小和延伸的范围。蝶窦肿瘤的诊断需经穿刺或经鼻中隔蝶窦开放术取活体组织进行病理检查。本病需与鼻咽癌、蝶窦粘液囊肿、蝶鞍内及鞍旁肿瘤相鉴别。

　　【治疗措施】

　　蝶窦恶性肿瘤，尽管采取综合治疗，其预后仍较差。特别是继发于远处器官或有颈淋巴转移者。对原发肿瘤，可经鼻中隔进行蝶窦开放和肿瘤切除，但术中必须警惕肿瘤腐蚀侧骨壁后，瘤体与颈动脉粘连，盲目钳取肿瘤极易致颈动脉破裂而发生致死性出血。避免方法是在显微镜下分次切除肿瘤，如发现有明显搏动且和瘤体粘连，不应强行切除，其残留部分可行补充放疗，仍可获得满意效果。Van Wart曾用钴-60治疗7例，其中有1例未分化癌成活5年，照射剂量为45～55Gy，于一年内重复4次，其余病例皆在半年至2年内死亡。

　　【病理改变】

　　据Alexander（1963）报道，原发于蝶窦的恶性肿瘤有鳞状细胞癌、淋巴上皮癌、未分化癌、圆柱细胞癌、腺癌、巨细胞瘤、造釉细胞瘤、恶变的内翻性乳头状瘤等。由于蝶窦壁骨质菲薄，易被肿瘤破坏，故最早引起的症状与体征是蝶窦邻近器官受侵所致。转移癌较原发癌的破坏过程更快。临床发现经颈淋巴转移者甚少，Wyllie（1973）报告6例蝶窦肿瘤仅有2例发现颈淋巴结转移。

　　【临床表现】

　　蝶窦恶性肿瘤多在成年后发病，无性别差异，原发性蝶窦恶性肿瘤，随着肿瘤扩大和压迫神经可出现进行性头痛。头痛常位于眶深部或球后、颈侧深处或额顶部深处，有时位于枕部，并向颈后扩散，也有头痛不显著者，这时最容易误诊。肿瘤向侧壁发展，最先发生外展神经麻痹，眼球内斜，复视，后滑车神经及动眼神经也相继麻痹，临床表现眼球固定、上睑下垂、瞳孔散大。视神经受压可出现视力减退或失明。眼部症状可由单侧逐渐发展为双侧，并常伴有眼球突出。如侵犯蝶鞍，可出现垂体功能低下症状。也可表现为尿崩症。蝶窦转移癌除有上述症状及体征外，在全身体检中常可发现远处原发癌的症状与体征，故临床医生对蝶窦的占位性病变，应特别注意进行全身系统检查，以避免只重视局部而造成的误诊。