运动神经元综合征是什么病

运动神经元综合征是一组病因未明的累及脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层椎体束和椎体前侧索等各个部位运动神经元的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现主要包括肌肉逐渐萎缩、无力，以及各系统的症状，如感觉障碍、吞咽困难、呼吸功能不全等。

一、原因

1.遗传因素：可能是由于基因突变为显性的纯合子或混合杂合子状态而发病，但具体机制尚不清楚。

2.毒性物质作用：各种原因造成的中毒，包括代谢异常、缺氧、药物影响等都可导致患者出现运动神经元综合征。

3.营养缺乏：维生素B1、维生素E、甲状腺素、生长激素等缺乏均可引起此病。

4.周围环境刺激：如电击伤、头部外伤等因素也可诱发该疾病。

二、临床表现

1.感觉障碍：多数患者会出现深感觉障碍，表现为早期腱反射存在，而无病理反射。

2.肌萎缩：多为下运动神经元损害所致，通常先从手部开始，然后发展至上肢、前臂、胸腹部甚至全身。一般以近端为主，远端受累较轻，呈“剪刀状”分布，肌张力减低，肌力减弱，可伴有肌萎缩。

3.吞咽困难：主要与延髓麻痹有关，严重时需经鼻饲管进食。

4.自主神经失调：常见于初期起病即有明显自主神经失调者，可见出汗减少、唾液分泌过多、胃肠道蠕动紊乱等症状。

5.呼吸系统病变：部分患者可出现肺活量下降、通气不足等情况，常伴有多导联心电图ST段改变、T波降低等非特异性变化。

6.其他：患者还可表现出精神萎靡、情绪淡漠、大小便失禁等症状。

三、治疗

1.对症支持治疗：如果患者合并感染，可以使用抗生素类药物控制感染，如阿莫西林胶囊、头孢克肟分散片等。若患者出现疼痛，则需要遵医嘱服用布洛芬缓释胶囊缓解不适。

2.康复锻炼：对于肢体功能受损严重的患者，在积极配合医生进行相应治疗的同时，还需要在专业医师指导下适当进行肢体活动，有利于防止关节僵硬、痉挛，并改善其肢体功能。

3.免疫抑制剂：常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A等，能起到抗炎、调节免疫的作用，从而减轻患者的病情。

4.保护措施：日常生活中要注意预防并发症的发生，尤其是注意保持呼吸道通畅，必要时可通过人工机械通气维持生命。

除此之外，还需及时补充维生素E、辅酶Q10、左卡尼汀等抗氧化剂，有助于延缓疾病的进展。