突发眩晕倒地再难站立，神经科这种常见病的不典型表现害苦33岁小伙

　　神经内科疾病病因多样、表现复杂，若患者临床表现不典型则会让诊断变得更加困难。

　　但不管面对多么棘手的病例，只要详细采集病史、细致体格检查、牢记神经解剖、按步骤做定性定位诊断并结合实验室和影像学检查综合分析，线索总会一点一点被暴露。

　　1 年轻男性突发晕眩，这个病例不太典型

　　闲话少叙，来看简要病史。

　　患者，男，33岁；因“2天前突发眩晕，呕吐后倒地”被送入急诊。2日前，患者倒地后感持续性晕眩，眩晕随视物而加重，故患者拒绝睁眼。

　　倒地时头颈未触地，不伴肢体抽搐，无颈僵硬，无意识丧失，倒地后无法自行坐或站立。

　　患者尝试移动头颈时出现呕吐，且呕吐与头部移动相关。后患者感左脸麻木，左侧枕部疼痛伴随颈部不适。

　　病程中患者神志清楚，无颈僵硬或畏光，否认视觉异常，否认听力丧失或耳鸣。

　　患者既往无眩晕史，否认近期发热，否认外伤史。患者患高血压5年但并未规律服药。患者否认烟酒及物质滥用史，职业为飞行员。

　　入院后，医生对他进行了体格检查以及详尽的神经系统检查。

　　生命体征：T：37.1°C；RR：16/min；HR：90bpm；BP：240/120 mm Hg；

　　患者定时定向正常，但因严重眩晕无法睁眼；肺部听诊无殊，颈静脉回流（-），心界不大，可及S1， S2和S4，未及额外心音和杂音；腹软、平坦，无压痛及反跳痛，未及肿块，肠鸣音正常；皮肤巩膜无黄染，结膜无苍白。

　　神经系统检查方面，患者颈软，Kernig（-）；左侧上睑轻度下垂，眼球活动正常，左瞳孔略小于右瞳孔，黑暗环境下差异明显，双侧直接对光反射均存在。

　　患者有自发性向右眼震，不随注视发生方向改变，摇头试验和眼偏斜试验（-）。针刺试验示左侧脸和右侧肢体感觉减退，存在轻度左侧中央型面神经麻痹，双侧咽反射正常。

　　四肢肌力正常，腱反射存在，左上肢指鼻试验及快速轮替试验阳性，左下肢跟膝胫试验阳性。由于患者无法自主站立，未观察步态，患者右侧肢体针刺感严重减弱，下肢较上肢减弱更加严重。

　　辅助检查方面，患者随机血糖、血常规以及肝肾功能电解质均无异常；患者急诊头颅平扫CT未见明显异常。

　　平扫CT后，患者又进行了MRI检查，图像可见左侧延髓背外侧低信号区。

　　2 诊断并不难，难就难在它“不典型”

　　看到这儿，这位年轻男子的诊断应该非常明确了，那就是（还不清楚的朋友可以再看看病史）——

　　Wallenberg综合征。

　　Wallenberg综合征即是延髓外侧综合征，因小脑后下动脉（PICA）或椎动脉闭塞而致，可累及或不累及小脑下脚。Wallenberg综合征的典型症状包括眩晕、同侧霍纳综合征、同侧面部和对侧身体痛觉和温度觉丧失、同侧共济失调、声音嘶哑和吞咽困难。

　　以上症状均可以PICA卒中累及外侧脊髓丘脑束、三叉神经脊束核、疑核、前庭核以及外侧网状结构中的交感神经下行通路解释。

　　到这里就结束了吗？可以说，诊断已经明确，但学习才刚刚开始。

　　仔细回顾本例患者的临床症状，可以发现患者出现了一些与典型临床表现“不相符”症状和体征，这就要从神经内科的定位诊断来分析了。本例患者并未出现声音嘶哑和吞咽困难，这是由于梗死范围和梗死灶大小存在差异，当梗死出现在延髓尾端时患者将很少出现吞咽困难和声音嘶哑，这也就是说疑核尾端与内脏传出纤维关联不大。

　　此外，你还会发现本例患者出现了与梗死灶同侧的中央型面瘫，这是由于病变延伸至脑桥下部累及解剖变异的皮质球束纤维而引起的。

　　了解了不典型症状后，我们还需要对Wallenberg做鉴别诊断。

　　由于Wallenberg常以眩晕为首发症状，在诊断时需要与其他具有眩晕症状的疾病相鉴别，如梅尼埃病和急性前庭神经炎等。

　　梅尼埃病患者在晕眩的同时往往伴随耳鸣和听力丧失，但无典型的神经病学体征；急性前庭神经炎也可表现为突发眩晕、平衡障碍和呕吐，但患者并不会出现共济失调、感觉丧失和霍纳综合征。

　　3 治疗要关注时间窗，更要明确病因

　　在考虑年轻的Wallenberg患者病因时，必须要考虑椎动脉夹层的可能性。本例患者高血压病史、左枕部疼痛和颈部不适的症状也有一定的指向性。另外对于青少年患者应考虑到外伤和颈椎过伸的可能，老年患者应考虑心血管疾病的危险因素，如高血压、血脂异常、糖尿病等。

　　很遗憾，本例患者血管CT并不支持椎动脉夹层和动脉粥样硬化的诊断。患者心电图为窦律，空腹血糖和糖化血红蛋白也都处于正常范围。但考虑到患者控制不佳的高血压病史且超声心动图下左心室肥厚的检查结果，认为该患者的缺血性卒中与高血压相关的小血管疾病关系更密切。

　　对Wallenberg的治疗要综合症状持续时间和病因差异而决定。对发病3-4.5小时内确诊且无夹层病因的患者应启动溶栓。时间窗外者应启动抗板治疗，并根据患者存在的危险因素进行心血管疾病的二级预防：

　　对于房颤来源的栓子，应同时启动抗凝治疗。

　　对于颅外颈动脉夹层为病因的Wallenberg患者，急性期可采用溶栓治疗。

　　对于颅内椎动脉夹层者，溶栓风险就变得难以把控了。

　　对于合并蛛网膜下腔出血和症状性动脉瘤患者应考虑以手术或血管内介入的方式解决。

　　本例患者由于诊断较迟无法从溶栓治疗中获益，故先以静注拉贝洛尔降压，后改用口服降压药，满意控制血压后启动了抗板治疗。

　　在出院前一周，患者可独自坐立但无法站立。出院2周后患者面部和肢体感觉恢复，可独立行走，但仍呈宽步步态且有平衡障碍。大多数Wallenberg患者预后良好，随访3-6个月后仅见少量残余缺损。

　　参考资料：

　　[1]A 33-Year-Old Man Suddenly Unable to Stand or Sit

　　[2]https：//reference.medscape.com/viewarticle/925154_1

　　[3]    吴国林， 路屹， 屈洪党， et al. Wallenberg综合征的临床表现及解剖学基础[J]. 解剖与临床， 2003(04)：15-16.