头晕这一主诉在神经内科实属常见,患者描述完症状后常“提醒”医生他/她有颈椎病,再自我分析是颈椎压迫了血管。然而,近几年较多研究和科普在不断纠正颈性眩晕这一概念,简而言之就是“颈性眩晕” 已逐渐被抛弃,因其实属罕见病!从相关数据来看,得上“颈性眩晕”的概率和中五百万彩票差不多。
举个栗子
近期《Neurology》上发表的一篇以真实颈性眩晕起病,造成椎动脉血流动力学改变后所致后循环梗死的病例[1]。若一定要说个意义,那就是提醒临床医生排除假颈性眩晕,鉴别出真颈性眩晕。
24岁男性,既往体健。因“间歇性眩晕,头转向左侧后加重1周”就诊,急诊就诊时出现复视及方向障碍,自诉1月前也出现过类似症状。查体可见轻度认知障碍及右侧轻瘫。
入院后完善相关检查:头颅CT示C1先天性未联合(图1A);颈椎CT示C2、C3椎体融合(图1B);CTA示右侧椎动脉在C2横突孔出口处出现假性动脉瘤(图1C);头颅MRI示左侧丘脑及双侧中脑背侧梗死灶(图1D、E),右侧小脑陈旧性梗死灶(图1F)。实验室检查如血常规、生化、肝功能,心电图等均未见明显异常。
最终诊断为Bow Hunter's syndrome(BHS),予阿司匹林口服,约1周后新发小脑梗死再次入院。完善DSA术示右椎动脉假性动脉瘤,考虑为患者转颈时其颈椎骨畸形所致机械性损伤所致,且也认为是后循环梗死的血栓来源。
Bow Hunter's综合征(BHS)
Bow Hunter's syndrome(BHS)是指在头颈旋转或伸展过程中导致椎动脉的机械性闭塞或狭窄,是一种罕见的症状性椎-基底动脉供血不足,也称为旋转性椎动脉闭塞综合症。
最早由Sorensen 在1978年提出,报道一例因猎鹿弯腰后继发后循环梗死,出现了延髓背外侧综合征及锥体束征,贴切的命名为弓猎综合症[2]。最常见的临床症状包括位置性眩晕、构音障碍、吞咽困难、恶心、晕厥,甚至后循环脑梗死[3]。
其病因可分为原发性及继发性[4],原发性如异常骨结构、椎间盘突出、颈部肌肉肥大或肿瘤等;继发性如颈椎病手术、动脉瘤术、头外伤等。有研究统计142名BHS患者,骨赘及骨刺为其最常见病因[1]。造成后循环梗死的机制包括血液动力学改变或血栓形成。
据统计[4],BHS患者男女比为2:1,不同研究得出发病年龄不同,范围在53-58.3岁。Rastogi等分析了153名患者得出寰枢椎(C1-C2)关节(约椎动脉V3段水平)受累最多[4],明显高于其他椎动脉水平(p<0.0001)。其原因可能和颈部血管解剖位置有关。
椎动脉(VA)行程分为四段(图2):近段、横突段、远段及颅内段。其横突段穿过第6颈椎以上各颈椎横突孔,经过寰枕关节、枕骨大孔入颅。寰枕关节为颈部转动的主要着力点,而椎动脉相对固定,故认为此解剖结构是较易造成椎动脉损伤或闭塞的因素。
关于BHS的诊断及治疗,目前仍无指南明确推荐。其诊断金标准需依靠DSA,提示患者转颈时出现相应神经定位体征及责任血管狭窄或闭塞(图3)[5],结合CT/CTA、MRI/MRA发现颈椎骨结构异常、颅内梗死部位来协助诊断。
治疗上首要需要保证颈部固定,避免转颈运动,如使用颈托固定;其次使用抗凝或抗聚药物作为脑卒中二级预防治疗;必要时外科手术治疗,如椎动脉减压术、C1、C2纠正融合术等。
小 结
BHS为头颈旋转或伸展过程中导致椎动脉的机械性闭塞或狭窄,导致症状性椎-基底动脉供血不足,临床上虽为罕见,但医师仍需要从一堆假性颈性眩晕中区分出真性颈性眩晕,根据其起病特点,借助CT/CTA、MRI/MRA、DSA等协助诊断,做到早诊断、早治疗,尽可能避免致残、致死性临床结局。