癫痫猝死太可怕，该怎么预防？

　　癫痫患者的死亡风险较一般人群高，约是健康人群的2~5倍，其中癫痫猝死（SUDEP）又是导致癫痫患者死亡的常见原因。猝死发生突然，难道就毫无征兆，无法预警以及预防了吗？

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　　什么是癫痫猝死？

　　癫痫猝死笼统地认为是癫痫患者突然地、意外地死亡。但癫痫猝死的诊断建议满足以下标准：

　　① 明确诊断为癫痫；

　　② 排除溺水、创伤或癫痫持续状态或其他已知原因导致的死亡；

　　③ 死亡可以发生在一次癫痫发作之后，但不是一次癫痫发作或癫痫持续状态导致的；

　　④ 死亡发生在正常的活动和环境中（如床上、床边、家里、工作）；

　　⑤ 尸检或医学未发现明确死因。

　　癫痫猝死主要需与癫痫发作和癫痫持续状态导致的死亡相鉴别，也需与脑血管疾病等癫痫相关疾病导致的死亡鉴别。总得来说癫痫猝死是癫痫患者突发的、意想不到的，但又非癫痫发作直接导致的死亡。

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　　癫痫猝死发生的几率有多高？

　　猝死如此突然与可怕，发生的概率如何呢？临床医生又该如何向癫痫患者及其家属交代癫痫猝死的可能性呢？

　　2017年美国神经病学学会（AAN）和美国癫痫学会（AES）共同发布了关于《癫痫突发意外死亡的发生率和危险因素》的实践指南，指南依据Meta分析结果，分别列举了儿童及成人癫痫猝死的发生率，为临床工作提供了部分数据支持。

　　儿童中SUDEP的发生率为0.22/1000 患者-年（95% CI 0.16-0.31）。成人SUDEP的发生率高于儿童，为1.2/1000 患者-年（95% CI 0.64-2.32）。成人SUDEP的发生率可信度不高，可能由于癫痫人群选择偏差和混杂因素影响。

　　依据以上的数据，SUDEP的发生率并不可怕。但癫痫患者及其家属可能对SUDEP这类突发事件忧心忡忡，当被告知疾病有关的不良事件时，而高估了SUDEP的发生率。过多的担忧增加了不必要的恐惧紧张心理，这时临床医生的宣教工作就尤为重要了，掌握与患者沟通时的“艺术”，帮助患者及其家属更理性地看待SUDEP。

　　对儿童癫痫患者的家属或监护人这样说：

　　儿童SUDEP的发生风险很低，1年内4500名患儿中仅有1位发生SUDEP，就是说其余4499名患儿并未受影响。

　　对成人癫痫患者这样说：

　　成人SUDEP的发生风险比较小，1年内1000名患者中仅有1位发生SUDEP，相应的其余999名患者并未受影响。

　　虽然之前有前瞻性的研究认为50~59岁癫痫患者发生SUDEP的风险最高，又尽管年龄、性别是SUDEP的危险因素之一，但年龄、性别并非是唯一的影响因素。所以不必过于担心，也不能掉以轻心。

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　　还有哪些危险因素？

　　警惕全面性强直-阵挛性发作，控制癫痫发作的频率

　　全面性强直-阵挛性发作（GTCS）及其发作频率是SUDEP的主要危险因素。据统计，若患者GTCS每年发作3次及以上，那么发生SUDEP的风险会增加15倍。尽管GTCS不直接导致SUDEP，但两者也存在一定因果关系。

　　此外，SUDEP的风险也与癫痫的病程相关，多数SUDEP病例的癫痫平均病程为15~20年，病程长是SUDEP的危险因素。癫痫的发作频率也是SUDEP的重要危险因素，SUDEP在中度或高度发作频率的癫痫患者中高发，每年发作超过12次被认为是SUDEP的高危因素。SUDEP 常常发生于慢性、严重的癫痫患者，通常伴有神经功能的损害，由此看出SUDEP 是长期癫痫发作和急性发作共同作用的结果。

　　如果能有效控制患者全面性强直-阵挛性发作，减少癫痫发作的频率，可以显著降低SUDEP的风险，使患者多方面获益。

　　夜间总是危机四伏

　　癫痫患者夜间猝死的发生率较高，夜间由于缺乏监护以及癫痫发作后呼吸抑制等因素影响，导致癫痫夜间发作猝死率升高，大部分有夜间发作的病史，夜间癫痫发作的患者猝死风险会升高3.9 倍。

　　如果有一名至少10岁、智力正常的人与患者共享卧室可以降低SUDEP的风险，夜间卧室里有人陪同，可以及时发现癫痫发作，检查患者，采取有效的措施防止呼吸停止。或者在取得患者及其家属同意后，安装有视听监控预防设备，也可以帮助降低SUDEP的风险。

　　其他影响

　　抗癫痫药物浓度未达治疗水平、多药联合治疗、频繁换药等都是SUDEP的相关危险因素，一些抗癫痫药物自身会增加癫痫猝死的风险。比如：有报道显示卡马西平会增加癫痫猝死的风险，尤其是在其血药浓度较高的情况下猝死风险更高。可能与卡马西平抑制自主神经功能，诱发心律失常有关。

　　精神发育迟滞常伴有癫痫，精神发育迟滞和严重癫痫发作关系密切，常被认为是难治性癫痫的标志，SUDEP在精神发育迟滞的癫痫患者中发生率为5%~45%，精神发育迟滞是SUDEP的一个重要危险因素。

　　AAN&AES的指南也指出“任何特定的AED或者女性使用拉莫三嗪，心率变异性，智力障碍，男性，服用抗焦虑药”等危险因素的证据级别较低。

　　此外吸烟、饮酒与SUDEP的相关风险尚不十分明确，但长期吸烟、饮酒会影响心肺及自主神经功能，可能导致SUDEP发生。SUDEP的危险因素繁多，说明SUDEP的临床特征错综复杂，发病机制不明确，但临床医生和患者能做的就是通过有效的预防措施防止SUDEP发生。　

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　　预防SUDEP，做到以下几点

　　通过与癫痫患者及其家属的积极沟通，告知其SUDEP的相关风险，灌输其有关知识，可以做到有效预防。从患者角度可以做到的是：提高用药治疗的依从性；增加患者对控制疾病的信念；减少不必要的焦虑；保持良好的生活习惯；加强对特定患者的监督管理临床医生能做的是：优化治疗方案，提高患者治疗依从性；对于有心律失常等心脏疾病的难治性癫痫患者必要时可以进行心律失常检测，采取必要的干预措施。

　　防止SUDEP需要医生和患者共同努力。