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取消关注帕金森病患者单侧肢体起病是帕金森病的特点之一,该特点已经被目前最广泛应用的帕金森病诊断标准(伦敦脑库帕金森病诊断标准)列为诊断的要点之一,用帕金森病的功能显像手段(如PET和SPECT)也证实了患者脑中多巴胺能系统确实是以单侧受累显著。当然,随着病情的进展,双侧肢体都会受累,但起病侧的肢体一般症状会较晚起病侧的肢体症状要重。
那么,帕金森病为什么总是单侧肢体起病呢?这个看似简单的问题却并不容易回答。解答该问题有可能会帮助我们更深入地理解该病的发生机制。 可惜目前并没有答案。 不过,在此,我们还是简单地做些分析。
我们知道,帕金森病的病因主要可能与环境中神经毒物的接触和遗传易感性有关。但无论是哪种因素起主要作用,理论上来讲,帕金森病更应该是双侧同时起病,而不是单侧发病。事实上,无论是临床症状上(患者的震颤、强直、少动)、还是功能显像上(多巴胺转运体功能显像、18F-DOPA功能显像等)、还是尸体解剖上(黑质部位多巴胺能损伤)都验证了这钟不对称性的存在。与习惯用哪只手(右利手还是左利手)无关。更有趣的是,家族遗传的帕金森病患者也会出现这种不对称性,而且同卵双生的双胞胎帕金森病患者的起病肢体却不总是相同的,有项研究发现七对同卵双生的双胞胎帕金森病患者中仅仅有4对是同一侧肢体起病的。因此,Ruth Djaldetti新近在著名期刊Lancet Neurol上发表了他的观点,在没有更有说服力的证据出现以前,他认为帕金森病患者的单侧起病不是由于中脑多巴胺神经元先天发育的不对称,也不是由于哪个肢体活动得更多,左侧还是右侧受累似乎是随机的。
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北京大学第一医院妇产儿童医院 小儿神经内科
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