女孩每天皮笑肉不笑 是得了“痴笑性癫痫”

　　病人档案：

　　小雯14岁江苏人

　　病人自述：“怪笑”陪了我14年，让我苦不堪言。

　　我出生3个月，家人就发现我很爱“笑”。有时候大人也没逗我，我就呵呵地乐开了，“笑”起来也有点怪怪的，下巴抖动得特别厉害，不过五六秒时间过后，我又会突然“冷静”下来。家人说，当时估计我是个乐天派，所以笑起来也有点特别。

　　到了3岁，我还是爱“笑”，但看着有些别扭，左脸的“微笑”更明显，右脸却有点“皮笑肉不笑”，每次“怪笑”三四秒，又和没事人一样了。父母观察后发现，我的“笑”似乎和情绪没有什么直接关联，有时候不高兴的时候也会突然“开笑”。这样的奇怪现象有时候一天发作两次，有时候一个月也见不到一次。

　　7岁开始，我的“笑容”更加怪了，每次一“怪笑”，左脸就抽搐得厉害，虽然人很清醒，但说不出话，感觉很难受，幸好时间不久，大约10秒钟左右，但父母已经隐隐感觉担心。

　　开始严重起来，是从两年前开始的，“怪笑”一发作，整张脸都会抽动，手脚也僵硬地变得不听使唤，胸口像闷着块大石头一样，肚子里发出“咕噜咕噜”的怪声。虽然我是清醒的，但是无法控制。

　　起初发作的次数不频繁，现在越来越严重，每天发作三四次，有时候我正在上课，有时候在家看电视，有时候和同学正在做游戏，“怪笑”就出现了，非常苦恼，已经开始影响我的正常生活和学习。

　　医生诊断：小雯的“笑”，常常是不由自主地发生，伴有面部小抽动和四肢肌张力增高。之前“怪笑”前都没有任何发作先兆，但最近一年来，每次发作前，小雯都会感觉头晕。

　　我为小雯做了视频脑电图监测，结果显示有癫痫样放电，可以诊断为癫痫。追问小雯的出生史，虽然她当年足月出生，但生产时遭遇难产，出生后有头皮下血肿。经过神经影像学MR等检查，发现小雯的癫痫是由于下丘脑错构瘤引起的。下丘脑错构瘤是一种先天性的微小肿瘤，它就有“痴笑性癫痫”为首发症状的特点。

　　通过立体定向丘脑射频热凝治疗后，小雯没有再出现过“怪笑”发作。

　　癫痫，是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。是功能神经外科最主要的疾病。

　　在很多人印象里，癫痫就是“羊癫疯”，发作时病人会出现跌倒、口吐白沫、两眼上翻、肢体抽搐、大小便失禁等症状。事实上，由于异常放电的起始部位和传递方式不同，癫痫发作的临床表现复杂多样。

　　比如我还遇到过这样一个年轻病人，出现没有诱因的频繁咳嗽，去看呼吸科，经雾化吸入等治疗咳嗽后稍有缓解，但没过多久又反复出现恶心、呕吐，特别是在饮食后容易出现，病人做了胃镜、胃肠造影后诊断为肠系膜动脉压迫综合征，按肠胃病治疗却没什么效果，最后辗转多个科室找到我，经追问病史，病人发作前有时有恐惧感，进一步检查，最后诊断为一种颞叶病变引起的特殊类型癫痫。这是一类比较容易误诊的精神运动性发作，病人会突然出现幻觉、错觉、异常行为，性情大变，甚至带有攻击性，但并非精神疾病，也可有自主神经异常表现，大约占癫痫病总数的20%～30%。

　　癫痫的许多不典型症状都带有隐匿性，很容易被人忽视，因此，明确诊断非常重要，以免导致病情延误。特别要提醒的是患者本人及其亲属或同事等目击者，尽可能提供详细而完整的发作史，这是准确诊断癫痫的基础，如能提供病人发作期间的视频资料就更加理想。

　　特邀专家：李维方，杭州师范大学附属医院(杭州市第二人民医院)功能神经外科主任，医学博士，副主任医师。擅长治疗各种难治性癫痫、顽固性疼痛、运动障碍疾病、脑瘫、难治性精神障碍等疾病、神经修复和功能康复。