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取消关注杨先生5年前开始出现头颈部不自主向左侧偏斜,后症状逐渐加重,每天发作数十次,尤其在情绪紧张时更为严重,会出现持续性的头颈向左侧痉挛性倾斜,肌肉僵硬性疼痛,严重影响他的工作和生活。杨先生后来到医院神经外科运动障碍性疾病专病门诊求治,确诊为痉挛性斜颈。
什么是痉挛性斜颈?
痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,表现为颈肌阵发性不自主收缩,引起头向一侧扭转或倾斜。患者主要表现为颈部肌肉不能控制的异常活动,双侧颈部深、浅肌肉均可累及,但多以一侧为重,受累肌肉的强制性收缩使头部不断转向某一个方向,患者出现头颈部向一侧偏斜、头颈部后仰、前倾,甚至头颈反复发作的旋转运动。
痉挛性斜颈发病机制
痉挛性斜颈的发病与遗传、外伤、精神心理、神经递质紊乱、感觉系统功能异常以及某些药物等有关。虽然有一些证据可证实上述发病因素,但到目前为止,尚没有一种学说能从根本上阐释痉挛性斜颈的病因。
痉挛性斜颈多见于中、青年,发病开始时症状轻微,缓慢发展,逐渐加重至不能控制,在紧张、情绪激动以及疲劳时症状加重,睡眠时症状完全消失,受累肌肉肥厚,发作频繁时肌肉疼痛。
痉挛性斜颈分四大类
根据头颈部姿势异常,痉挛性斜颈大体可以分为4种类型:
头颈转向一侧的单纯水平型:受累肌肉为单侧的胸锁乳突肌,该肌收缩时头向对侧偏转,反复发作时肌肉疼痛,长期发作可致胸锁乳头肌异常肥厚。
头颈前倾型:头向胸部痉挛性前屈,受累肌肉为双侧胸锁乳突肌。
后仰型:头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏、面仰天,颈椎呈弓状前突,受累肌肉为颈后深部肌群,如双侧颈夹肌、斜方肌的同时收缩。
旋转型:表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转,为颈部多组肌群痉挛收缩所致。
三种方法治疗痉挛性斜颈
痉挛性斜颈的治疗方法较多,包括药物、肉毒素注射、手术等方法。
1、药物治疗:主要以口服东莨菪碱、氟哌啶醇等药物,疗效不佳;
2、肉毒素注射:颈部受累肌肉注射肉毒素治疗仅可短期缓解症状,半年后绝大多数患者颈部痉挛症状复发;
3、手术治疗:包括选择性神经切断术、选择性肌肉切断术、双侧副神经为血管减压术、颈1~3神经及副神经切断术、脊髓电刺激术等手术方法。
上海交通大学附属新华医院神经外科是上海交大颅神经疾病诊治中心,开设的运动性疾病专病门诊每年收治大量的痉挛性斜颈患者,主要采用选择性周围神经切断加选择性肌肉切断的手术方法治疗痉挛性斜颈,有效率达到90%以上,同时,术中神经电生理监测技术的运用使手术更安全,有效减少或避免神经结构的损伤。上文提到的杨先生在接受了右侧副神经、胸锁乳突肌切断术后,症状完全缓解,困扰他多年的“歪脖子”终于恢复了正常。
(作者为上海交通大学医学院附属新华医院神经外科博士,运动障碍性疾病专病门诊时间为每周二上午8:00-11:00,周三下午1:30-4:30)
39健康网(www.39.net)专稿,未经书面授权请勿转载。
(责任编辑:卜瑞莹 通讯员:施敏)
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复旦大学附属华山医院 神经内科
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山西省人民医院 神经内科
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