婴幼儿先天性脑积水的治疗

　　一、病因

　　发生原因是多方面的，以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。

　　按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性(非交通性)脑积水及非梗阻性(交通性)脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生;后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。由于长期脑室内压增高，大脑组织受压，发生退行性变，可变得极为菲薄。

　　二、临床表现

　　婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大，与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加，其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分离，头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。

　　少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压亦不高，成为“静止性脑积水”。

　　脑积水是因脑脊液循环障碍，分泌过多或吸收不良所致脑脊液容量增加，颅内压增高的一种疾病。该病可在任何年龄出现，但多数发生于出生后6个月内。临床以头颅异常增大且增长速度快，叩之呈“破壶声”，目珠下垂犹如“落日状”及智力不足等为主要临床表现。祖国医学根据其临床表现归入“解颅”、“囟填”等症的范畴。

　　脑积水的病理改变为脑室系统逐渐扩大，第三脑室向下方隆起压迫垂体及视神经交叉部，透明隔可穿破，脑实质变薄，以额叶处最明显，甚至穿破侧脑室与蛛网膜下腔相通。胼胝体、锥体束、基底节、四叠体、脉络丛及脑干等处均可因长期受压而萎缩。白质脱髓鞘变，神经轴受压变形，胶质增生及神经细胞退行性变等。

　　其治疗要点

　　（一）一般治疗

　　限制饮水，试用醋氮酰胺、双氢克尿噻、氨苯蝶啶等药物，以减少CSF分泌和增加水排泄，对暂时性脑积水有帮助。

　　（二）手术治疗 酌情选用以下治疗方法。

　　1.大脑导水管成形术或扩张术。

　　2.脑脊液分流术，用分流装置将脑脊液引流入体腔、心血管系统或泌尿系统。

　　3.减少脑脊液分泌，可用侧脑室脉络膜丛切除或电灼等方法。

（责任编辑：谢晓）