进行性脊肌萎缩症发病年龄稍早与ALS,多在30岁左右,男性多见,运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞,表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损症状体征,隐袭起病,首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉,也有从下肢萎缩开始者,但少见,远端萎缩明显,肌张力及腱反射减低,无感觉障碍,括约肌功能不受累,累及延髓出现延髓麻痹者存活时间段,常死于肺感染。
目前仍无特效治疗方法。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。
随着医学科学的不断进步,以及越来越多的献身于本病研究的中医西学者的不懈努力,大部分患者可以得到康复,甚至治愈,即使危重患者也可以改善病情,提高生存几率,延长寿命。因此, 患者应积极治疗该病,而不应消极悲观,错失良机,上述疾病,病程较长,患者在治疗过程中,应树立信心,积极参与,坚持用药,注意饮食。
(责任编辑:成振彬 实习编辑:谭勇)