儿童偏头痛的变异

　　儿童偏头痛临床表现与成人相似，头疼、伴或不伴先兆，常伴随恶心、呕吐、畏光，睡眠后缓解。然而，有几种变异型偏头痛是儿童特有的，其不典型症状特征经常引起家长和临床医生的困惑。

　　变异型偏头痛发作时可单纯表现为急性头痛外的其他症状，或神经症状(先兆)比头痛更突出。

　　以下介绍几种常见儿童期的变异型偏头痛：

　　1、偏瘫型偏头痛(Hemiplegic migraine)

　　表现为偏瘫，伴或不伴言语和/或语言障碍，持续数分钟到数小时。头痛可能不如偏瘫明显，其他偏头痛症状如恶心、呕吐、畏光不一定出现，偏瘫可出现于头痛之前或与头痛伴随。该变异型偏头痛通常是家族性、显性遗传，与19号染色体有关，已证实某些家系钙通道基因缺陷。首次发作不能诊断，尽管有阳性家族史也只能疑似诊断。必须排除偏瘫和头痛的其他病因，包括：颅内出血、占位、感染、中风等。对反复的、同一形式的发作、并且间歇期完全正常的患者可以诊断，特别是有阳性家族史者。反复发作者鉴别诊断包括交替性偏瘫、伴有发作后麻痹的未被观察到的部分性癫痫发作、线粒体病特别是线粒体脑肌病伴乳酸中毒休克综合征。

　　2、意识混乱型偏头痛(Confusional migraine)

　　该型见于幼儿，几乎不见于青春期后及成人。偶尔，在青春期前首次发作并持续到青春期。患儿表现一种周期性混乱和方向感丧失、伴或不伴激动，继之出现呕吐，睡眠后缓解，头痛可能不重或回顾性忆起。首次发作期做出诊断十分困难;急性期鉴别诊断包括各种脑炎和脑病、毒物摄取、陶醉、癫痫发作后兴奋状态。

　　3、腹型偏头痛(Abdominal migraine)

　　发作性腹痛、恶心、呕吐，头痛轻微或缺如，少数患者腹痛之前可有先兆。睡眠、止吐和或抗偏头痛治疗后症状缓解。周期性呕吐与线粒体细胞病有关，可能是腹型偏头痛的严重变异型。首次发作确诊困难。

　　4、基底型偏头痛(Basilar migraine)

　　先兆后出现头晕、眩晕、晕厥和运动性构音障碍，头痛轻微或缺如。青春期女孩最常见。鉴别诊断包括心源性或血管迷走神经性晕厥、内耳疾病、后颅窝肿瘤。

　　5、没有头痛而仅有偏头痛先兆

　　任何年龄的偏头痛都可能经历先兆伴或不伴典型头痛，有些情况下，头痛轻微而神经症状突出。不伴头痛的视觉症状最常见，包括闪光或黑点 ，幻视(通常单视野、刻板)、视物变小和管状视野。鉴别诊断包括枕叶癫痫、伴或不伴明确脑损伤。如果发作从来不伴头痛，则只能疑似诊断。幻听做为偏头痛先兆少见。感觉障碍(通常是偏侧感觉麻木和/或麻刺感)可作为偏头痛先兆单独出现。

　　6、儿童期良性阵发性眩晕(Benign paroxysmal vertigo of childhood)

　　基于其高的偏头痛家族史，有人认为是偏头痛变异型。临床不太常见，后期转为典型偏头痛。临床表现为短暂的眩晕发作，学步儿童不能描述症状，但典型表现是紧贴父母、看起来很惊恐。年长儿常描述自己在“动” 。发作时不伴头痛。

　　7、眼肌麻痹型偏头痛(Ophthalmoplegic migraine)

　　儿童期发病，急性眼运动障碍，单侧瞳孔反射异常，Horner征可先于或伴随头痛。

　　总的说来，偏头痛具遗传易感性体质，环境和躯体因素而激发。尽管偏头痛及其变异型长期以来被认为是血管源性的，但越来越多的证据表明有潜在的原发神经病学原因。某些类型的偏头痛是遗传性的，19号染色体异常见于某些偏瘫型家系。来自常染色体或线粒体DNA的线粒体异常可能与偏头痛特别是周期性呕吐综合征有关。

　　首次或严重发作，应进行实验室和神经影像学研究以除外其他病因;反复多次发作、间歇期明确者通常无须实验室检查;周期性呕吐应注意线粒体病;不伴头痛的先兆，鉴别诊断包括简单部分性(限局性)癫痫发作，应进行EEG(睡眠剥夺)或video EEG(如果发作频繁);但应注意，痫样放电可见于偏头痛患者，癫痫患者有常伴发偏头痛，临床诊断时应仔细鉴别。

（责任编辑：陈默）