单纯性(孤立性)肾囊肿

　　概述

　　单纯性肾囊肿通常为一侧单发，但也可是多发或呈小房性，极少发生于双侧，与多囊肾相比，在临床表现及病理表现都有所不同。

　　治疗措施

　　(1)特殊治疗：

　　 ①当排泄性尿路造影，肾断层X线摄影术，超声影象及CT仍未能做出最一诊断，可选择作血管造影，而经皮囊肿穿刺抽吸则作为下一步诊断手段，这既可在X线荧光屏监视下也可在超声影象监测下进行。发现清亮的囊液是令人鼓舞的征象，但抽吸液仍应做细胞学检查。还应测定其脂肪含量，脂肪含量增高则符合肿瘤的诊断。随后将囊液充分引流，并代这以造影剂。接着在不同体位下摄片，以显示囊壁光滑度，有无赘生物存在。抽出造影剂前，将3ml碘酯脂注入囊腔内，这将减少液体再积聚引起的改变。Bean 1981年介绍了将95%酒精注入空囊内，用这种方法，他在29例患者中只发现1例复发。若只单纯将囊肿抽空，则约大部分会复发。若抽吸液为血性，可考虑手术探查，因此时病变严重，甚至已发生癌变。

　　②如明确诊断，可考虑保留囊肿，毕竟囊肿损害肾脏的情形罕见。

　　 ③当诊断仍有疑问时，可考虑手术探查。Ambrose等1971年在大多数已确诊为囊肿时，仍宁愿手术探查。在他们所行55例手术中。5例被证实已有癌变，占9%。通常只将囊肿的肾外部分切除。若肾脏严重受损时，肾切除也是适应症，但这很少见。

　　(2)并发症的治疗：当囊肿并发感染时，应加强抗菌素治疗，尽管Muther和Bennett1980年发现囊液中抗菌素所能达到的浓度很低。因而常常需行经此穿刺引流。经此穿刺引流失败的话，采取手术切除囊肿壁的肾外部分并引流，也被证明疗效颇佳。发生肾积水时，切除引起梗阻的囊肿壁可以解除输尿管梗阻。累及肾脏的肾盂肾炎提示存在尿路梗阻，继而输尿管引流不通畅。切除囊肿后，自然就缓解了尿路压力从而使抗菌治疗更为有效。

　　发病机理

　　单纯性肾囊肿究竟为先天性的还是后天性的，尚不明了。其起源可能与多囊肾相似，只不过是程度不同而已。从另一方面说，通过造成肾小管梗阻及局部缺血，可使动物患上单纯性肾囊肿。这又提示这种病损还可以是后天性的。随着囊肿的增大，基压迫可损坏肾实质，但还不至于使肾功能受损。一个孤立囊肿发生的部位可正好压迫到输尿管，从而引起进行性肾积水，这种情形出现后接着可并发感染。Feiner、Katz和Gallo 1980年注意到后天性肾囊肿疾病常见于长期透析患者。Kessel和Tynes1981年观察到2例肾囊肿自行消退。

　　病理改变

　　单纯性肾囊肿常累及肾下极。出现症状的囊肿其直径平均约为10厘米，但也有少数可大至充满胁腹部。囊肿内通常含清亮琥珀色囊液。囊壁很薄，囊肿常呈“蓝色圆顶”状。偶可见囊壁钙化。约5%的囊肿含血性囊液，其中半数囊壁上可能有乳头状癌。单纯性肾囊肿好发于肾脏表面，但也可位于深部。当一囊肿位于深部时，其囊壁就与肾盂及肾盏的上皮内壁紧连，要将它们分开十分困难，但囊肿并不与肾盂相通。镜检可发现囊壁有重度的纤维变性及玻璃变性，还可见到钙化区域，邻近肾组织也受压发生纤维变性。许多发生于儿童的单纯性肾囊肿已有报道，但巨大囊肿还是罕见于儿童。此时，须先排外癌肿存在的可能。在尿路造影中，多小房性肾囊肿与肿瘤可相混淆。超声影象可以确诊，偶需行CT及MRI检查。

　　临床表现

 　　(1)症状：常见的疼痛位于胁腹及背部，通常呈间歇性钝痛。当出血使囊壁扩张时，可出现突发性剧痛。胃肠道症状偶可出现，而疑为消化性溃疡或胆囊疾病。患者可自行发现腹部包块，尽管如此大的囊肿少见。当囊肿发生感染时，患者常诉胁腹疼痛，全身不适并有发热。

 　　(2)体征：体格检查多为正常，偶于肾区可触及或叩及一包块。若囊肿发生感染时，胁腹部可有压痛。

　　(3)实验室检查：尿液分析多呈正常。镜下血尿罕见。肾功能检测也正常，除非囊肿为多发性或双侧性的(罕见)。即使一侧肾脏表面广泛破坏，对侧肾也可因代偿性肥大而维持总肾功能的正常。

　　 (4)X线检查：在腹平片中常可见到肾影中有一部分膨大或其上有一包块压迫。囊肿的重量或位置可引起肾脏扭转导致肾轴异常。有时在肿块边缘可见到条纹状钙化影。排泄性尿路造影可确诊。在静脉推注造影剂后1～2分钟摄片中，可见肾实质血管密度增高，而囊肿占据的那部分空间则不会，因为其中没有血管。尿路造影连续摄片显示有包块存在。囊肿周围的一个或数个肾盏或肾盂常因凹陷或弯曲，而变得增宽、变平甚至管腔消失。斜位或侧位片也是有助于诊断。当包块占据了肾下极，输尿管上段便会向脊柱移位。肾脏本身也会发生旋转。通过可透射线的囊液或以看到腰大肌。当常规尿路造影不能有效区分不透光的肾实质时，肾断层X线摄影术可增大有血管的肾实质与囊肿的对比度。偶见肾实质肿瘤亦有相对无血管，从而易与囊肿相混淆。少数情况下，囊肿壁也可发生肿瘤，因此有必要作更进一步的鉴别诊断检查。

　　(5)CT扫描：鉴别肾囊肿与肿瘤，CT是最精确的。囊液密度近似于水，而肿瘤的密度则与正常肾实质相近。静脉注射造影剂后，肾实质变得更为浓密，而囊肿仍不受影响；囊肿壁与肾实质有明显界限，而肿瘤则无；囊肿壁很薄，肿瘤却不然。从许多方面来说，鉴别囊肿和肿瘤CT要优于穿刺抽液判断。

　　 (6)肾脏超声检查：在采取非侵入性诊断技术来鉴别肾囊肿和实质包块时，超声检查占有很大比例。当超声检查发现符合囊肿的影象时，就可在超声影象监视下，穿刺囊肿并抽吸囊液。

　　(7)同位素扫描：做直线扫描可显示出包块轮廓，但难以区分囊肿或肿瘤。采用锝扫描摄影术可显示无血管的包块。

 　　(8)在囊肿摄影术下经皮囊肿抽吸：当上述检查对鉴别囊肿及肿瘤仍有疑问时，则有必要行穿刺抽吸。

　　并发症

　　自发性感染在单纯性肾囊肿中罕见，而一旦发生就难以同肾痈鉴别。有时囊肿内可出血，突然发生时，可引起剧痛，出血可来自囊肿壁上伴发的癌肿。囊肿位于肾下极并紧贴输尿管时，可加重肾盂积水，而尿液对肾盂的压迫可引起背痛。这种梗阻还可以使肾脏发生感染。

 　　鉴别诊断

 　　(1)肾脏癌肿：呈占位性病变，但易发于深部，从而引起更明显的肾盏弯曲。血尿常见，而囊肿则不见。当肾实质肿瘤压在腰大肌上面，在腹平片上就看不到肌肉的边缘，而囊肿则依旧可见。出现转移的证据(如体重减轻、乏力、触及锁骨上淋结肿大、胸片显示有转移性结节)、红细胞增多症、高钙血症及血沉加快都提示为癌肿。需记住的是，囊肿壁也会发生癌性变。若肾静脉被癌肿堵塞，排泄性尿路造影就不清楚甚或不显影。超声影象及CT总是最后用来做鉴别诊断。血管造影及肾断层X光摄影术可显示在含丰富血管的肿瘤中，有一造影剂密集的“池塘”，而囊肿密度则不受影响。在被证明是其他疾病前，将所有肾脏占位性病变都假定为癌肿是明智的。

　　(2)多囊肾：正如尿路造影所示，本病几乎总是双侧性的，弥漫的肾盏及肾盂发生扭曲已成其规律。单纯性肾囊肿则多为孤立性单发性。多囊肾往往伴有肾功能损害及高血压，而肾囊肿则没有。

　　(3)肾痈：本病罕见。采集病史时，可发现在突起发热及局部疼痛前数周有过皮肤感染史。尿路造影显示其病变与囊肿及肿瘤相似，但由于肾周围炎影响，使肾轮廓及腰大肌影模糊不清。此时，肾脏多较固定。将患者在仰卧及直立时肾脏位置加以比较即可证实。血管造影可显示一无血管的病损。镓-67扫描可显示病损的炎症性质，但感染的单纯性肾囊肿也可有相似的表现。

　　(4)肾积水：症状和体征可与单纯性肾囊肿的表现完全一致，但尿路造影则截然不同。囊肿引起肾脏变形，而肾积水则表现为由于梗阻所致的肾盏和肾盂的扩张。急性或亚急性肾盂积水由于肾盂内压的增高常产生更为局限的疼痛，并因感染而易于使其表现复杂化。

　　(5)肾外肿瘤(如肾上腺、混合性后腹膜肉瘤)：可使肾脏移位，但很少侵及肾脏并使肾盏变形。

　　 (6)能包虫病：其囊肿未与肾盂相通时，难以和单纯性肾囊肿鉴别，因尿中尚不会有包虫及其幼虫。在X线检查中常发现肾包虫病囊肿壁上有钙化。皮肤敏感试验时诊断该病有所帮助。

　　预后

　　使用超声影象及CT扫描使单纯性肾囊肿诊断极为精确。在每年复查肿肿，观察其大小、形态及内部质地的变化时，超声影象不失为一种好方法。有癌变表现时，可行CT扫描，需确诊的话，随后可穿刺抽吸囊液。大多数囊肿预后较好。