膜性肾病的治疗与预后

　　【治疗】

　　由于膜性肾病病程长，进展缓慢，临床过程差异很大，部分病例有自发缓解的可能，疗效难以估计。治疗包括：

　　(一)对症治疗

　　1.休息 在水肿肾病综合征时，宜休息改善肾血流。

　　2.饮食管理 ①对尿少而血容量偏多时，应限制水量摄入。②热量：在肾病综合征水肿者，每日摄入热量应达7530～8370kJ(1800～2000kcal)，足够的热量摄入，以防止蛋白质分解增加。③限钠：水肿主要原因之一为水、钠潴留，因此低盐饮食为基本措施之一，成人每日摄钠2～3g，儿童适当减少。④蛋白质：由于近年来许多报告证实高蛋白饮食可致肾小球高负荷、高滤过造成损害。我们认为在明显低白蛋白血症，而肾功能无损害时，可适当补充蛋白质摄入，以1～1.5g/(kg·d)为宜，含必需氨基酸的优质蛋白为主。必要时适当静脉输入白蛋白，以提高胶体渗透压，提高循环血浆量，增进利尿作用，以缓解症状。

　　3.利尿剂的应用 在明显水肿，又无低血容量时，尿量减少，在限制钠盐无效时，适当应用利尿剂如速尿，安体舒通等。

　　(二)激素及其他免疫抑制剂 由于病程进展缓慢，25%病例可以自发缓解，对激素及其它免疫抑制剂疗效难以评价，对其应用仍有争议。Donadio等回顾性分析了140例原发性膜性肾病患者，其中116例有肾病综合征，51例给予强的松60mg/d，连续2月，另一组联合应用免疫抑制剂治疗，两组尿蛋白缓解率，肾功能、死亡率、发漳┢谏鏊ヂ饰尴灾畋稹onticelli等报告原发性膜性肾病，治疗组43例隔日交替用激素、苯丁酸氮芥6个月，对照组40例，随访5年，蛋白尿缓解率治疗组70%，对照组28%有显著区别，血清肌酐浓度治疗组也较对照组为好。Wehrmann等亦认为交替应用激素与苯丁酸氮芥治疗原发性膜性肾病是有效的。Cattran等复习了20多年来用激素治疗原发性膜性肾病的文献，从激素治疗对肾功能和蛋白尿的效果两个方面进行仔细地分析，发现各作者所报导的结果有很大不同。另外，West等用CTX治疗原发性膜性肾病肾病综合征20例，治疗23个月，对照组17例，治疗组在肾功能改善，蛋白尿减少明显优于对照组。近些年来，国内外均有报告用环孢素A治疗，有近期疗效，但停药后复发率可高达80%以上。根据我院自己的经验，对原发性膜性肾病综合征患者，采用中等量激素0.5～1.0mg/(kg·d)，观察6～8周，无效者较快减药至停药。有效者则缓慢减量至隔日疗法，较长时间维持。对有肾功能损害者，则采用较强有力的方案，如激素联合CTX等。另外，最好设计前瞻性，有对照组的治疗方案，进行长期随访观察，以得到合理的有意义的资料。

　　(三)高凝血症及肾静脉血栓形成的治疗膜性肾病患者除了高凝血症外，肾内凝血在疾病的发生发展中起了一定的作用。大多主张对本病肾病综合征者，常规进行预防性治疗。我院对这类患者，常用肝素1～2mg/(kg·d)加入5%葡萄糖液250～500ml中缓慢静滴，2～4周为一疗程，疗程结束后，口服华弗林2.5mg/d，潘生丁25～50mg，一日3次，可较长期服用。近亦有用低分子量肝素皮下注射。

　　上述治疗除抗凝外，尚可减少蛋白尿，改善肾功能。鉴于抗凝治疗有潜在出血的危险，应加强监护。亦有人不主张对膜性肾病肾病综合征患者均行抗凝治疗，证实有肾静脉血栓形成再予以抗凝。在肾静脉血栓形成者，除上述治疗外，可早期(起病后3日内)肾动脉插管局部给予溶纤药如尿激酶等。我院也取得较好的疗效。在急性肾静脉大血栓，保守治疗无效时，尤其是双肾，孤立肾或右肾大血栓(右肾血栓不易建立侧支循环，可考虑手术摘除血栓。在肾静脉血栓形成后，抗凝治疗的同时应积极治疗肾病综合征，防治加重高凝的因素如：合理应用激素与利尿剂，治疗高脂血症等。密切注意栓塞并发症的发生如：肺栓塞等。

　　【预后】

　　膜性肾病进展缓慢，甚至可静止，儿童自然缓解率30%～50%，成人约15%～20%。但有15%患者起病5～10年后发展为尿毒症，约50%病人15～20年进入终末期肾衰。其预后与多种因素有关：①年龄：儿童较好。②性别：女性比男性好。③就诊时的临床表现：大量蛋白尿，尤其>10g/d，早期出现高血压及肾功能损害者往往预后不良。④肾活检病理分期：I期多可缓解，甚至恢复，Ⅱ期亦较好，Ⅲ～Ⅳ期和/或有明显小管间质或血管病变者预后不佳。⑤有严重合并症者亦差。在肾移植中，本病很少复发。

（实习编辑：陈莹）