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取消关注肾母细胞瘤(Wilms'tumor)是最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。1899年德国医师Max Wilms首先报告此病,后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细胞瘤(Nephroblastoma),因从胚胎发生上由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。
在治疗前,对于肿瘤的特异性和预后因素应有充分的了解,根据具体病例制订合适的治疗方案,才能使治疗效果提高。在治疗过程中,更要防止有害无益的过度治疗。在主要治疗结束之后,定期随访是非常重要的。
采用手术配合化疗及放疗的综合疗法,已是公认的治疗方法。放线菌素d与长春新碱对本瘤特殊有效。
双侧肿瘤的治疗:保留更多有功能的肾组织,将大的肿留作肾切除;另一侧作活检或部分切除,术后化疗和放疗。
转移肿瘤的治疗:目前认为应用化疗为第一线,外科手术为第二线。例如肺转移的治疗,先化疗,以后再切除残留病灶。
完整执行治疗方案的病例,2年无复发可认为治愈。治疗方案执行不完整的要等待5年再作定论。综合治疗的预后较好,肿瘤局限在肾内者,2年存活率为93%。局部晚期病变及远处转移者,2年无瘤存活率为77%。
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(实习编辑:陈占利)
河南誉美肾病医院 肾病综合征
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