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取消关注肾脏恶性肿瘤,大家总以为是大人得的病,其实小孩和大人一样,他们的肾脏里也会长恶性瘤子。据统计,肾脏肿瘤占小儿恶性肿瘤的20%左右,肾胚胎瘤(又名魏姆氏病)是最为常见的小儿肾脏恶性肿瘤,它是一种肾脏胚胎性肿瘤,瘤组织里面有时可见平滑肌、横纹肌、骨或软骨组织,而且常常与某些先天性畸形如尿道下裂、隐睾症、无虹膜症(是一种遗传性眼病)等同时存在,但有人统计,约有38%的肾胚胎瘤为遗传性的,而非遗传性则占62%。
发病年龄
肾胚胎瘤为小儿时期特有的肿瘤,在成人则极为少见,发病大多在5岁以下,尤其是2~3岁的幼儿,在广西医科大学附院诊治的病儿中,年龄最小的是27天的新生儿。随着年龄的增长,患病者也逐渐减少。无论男孩或女孩都可得病。肾胚胎瘤可发生在一侧肾脏,少数也可累及双侧。此病生长非常迅速,常在最初症状出现后,一年内即发生转移及死亡。但是年龄越小,特别是新生儿,由于肿瘤组织分化得越好,故生长速度较慢,因而早期治疗效果较好。
早期线索
肾胚胎瘤在初期及肿瘤较小的时候,可以没有什么不适。最初大多是由家人发现的,少数则是在定期体格检查或因其他疾病就医时发觉的。主要表现是孩子的腹部可见或触及一个肿块,有时在短时间内肿块发展得很大,质地比较坚硬,压之无疼感。所以,对小孩腹部的检查,对于早期诊断肾胚胎瘤有很大帮助。但是,一旦发觉腹部有肿块存在时,切忌反复触压,因为腹部加压可促使瘤细胞扩散。此外,患儿还可出现贫血,以及原因不明的发热和腹痛,约有1/4患儿还可出现血尿。但血尿并非预示疾病已属晚期,或已失却治疗时机。
详细检查
如果发现孩子腹部有肿块,应立即去医院检查,目前有以下几种方法:
1、腹部和胸部X线摄片。腹部摄片可以初步确定是不是肾脏里长有瘤子;胸部摄片则可了解肺部是否有瘤细胞转移,因为肾胚胎瘤常常在早期就扩散转移到了肺部。
2、B型超声波检查对诊断有较大帮助。
3、肾脏同位素扫描可进一步了解肿瘤长在肾脏的哪个部位。
4、静脉肾盂造影术对诊断有决定性意义。
上述方法对明确诊断都很重要,由于肾胚胎瘤发展快,各项检查应尽可能在短期内完成,并争取早日手术。
治疗方法
近年来,在小儿恶性肿瘤中,肾胚胎瘤是治疗效果进展最好的一种。有些患儿即使已出现肺部转移,仍有可能获得治愈。因此,患儿的家长必须树立信心,密切配合医师采取综合性的治疗措施,最好是及时切除肿瘤和患侧肾脏,然后进行放射治疗或化学疗法。
肾胚胎瘤对放射线很敏感,因此可以用它来杀灭癌细胞。但因放射线对人体正常组织也会有一定影响,故必须有所选择。譬如对于一些巨大的肿瘤,手术切除有一定困难者,可以在手术前先用放射治疗,使瘤体缩小,然后再手术。至于手术后还要不要再用放射治疗,这要看肿瘤有没有残留而定。化学疗法对肾胚胎瘤的治疗也有一定的效果。自60年代初起,国外首先选用放射线菌素D(更生霉素)来治疗本病,据报告治愈率可达80%左右,目前已普遍用于临床。此外,还有长春新碱,此药可和更生霉素合用或单独应用,效果也很好。过去有很多家长未能长期坚持使用,因此影响了疗效。应用的方法以术后每三个月治疗一次,为期两年。倘若肾胚胎瘤发现时已有肺部转移,也应采取肿瘤和肺切除,然后再作化学疗法。
注意事项
小儿恶性肿瘤治疗效果和大人恶性肿瘤一样,必须做到早期发现、早期治疗,术后作较长时期的随访观察,并坚持抗癌药物治疗两年。手术后还应该经常进行X线检查,特别是肺部,以便发现肿瘤有否肺部转移。因此,除了不定期作胸部透视外,还要在手术后第六和第十二个月作肺部摄片,第二年每两个月检查肺部一次,第三年每六个月检查一次,以后每年检查一次。为了早期发现双则肾脏有无转移,于术后第六、第十二个月、第十四个月时都应作一次静脉肾盂造影,如果肾胚胎瘤切除后两年内无复发,一般可估计为治愈。
(实习编辑:陈占利)
河南誉美肾病医院 肾病综合征
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副主任医师
广州市第十二人民医院 肾内科
主任医师
山东中医药大学附属第二医院 肾内科
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