先天性肾脏畸形概述

　　肾脏可以发生多种多样的畸形，畸形的肾脏对其他器官可以产生压迫，肾脏本身则可以发生感染、出血、结石，也可导致肾实质性或肾血管性高血压，严重的肾实质减少，则发生肾衰竭。

　　(一)肾脏数目异常

　　1.双侧肾缺如 见于无头怪胎，出生时已死亡或生后数分钟至数日死亡。无临床意义。2.独肾 代偿性肥大，体积可达正常肾脏的两倍。伴膀胱三角区一侧不发育，同时无输尿管开口，即使有，输尿管也发育不全。如肾功能正常，不影响寿命。3.重复肾脏 多与同侧肾脏 的实体融合成一体，但有两个肾盂和输尿管。

　　(二)肾脏结构异常

　　1.肾脏不发育 可为单侧或双侧，肾实质仅有少许肾小管，肾无功能。

　　2.肾发育不全 肾没有充分发育，仅有少许泌尿功能。如两侧肾均发育不全，常出生后不久便死亡;如单侧肾发育不全，多因伴有同侧肾动脉发育不全和硬化而有高血压。患肾切除后，血压可恢复正常。健侧肾脏常代偿性增大。

　　3.肾脏增生或肥大 代偿性肥大见于对侧肾脏缺如、不发育或功能下降20%以上时，肥大是指肾小球及肾小管形态上增大，数目不增加。增生是指肾单位数目增多，仅在出生前发生。4.肾囊肿 见本章第七节。

　　(三)肾形态异常

　　1.短、长、圆形或叶状肾 临床意义不大。

　　2.马蹄肾 两侧肾脏的上极或下极在体中线融合，下极融合占90%以上。有时可并发肾盂肾炎、肾结石及肾积水。体检时常可触及肾脏，静脉肾盂造影显示双侧肾脏融合。因为肾脏位置较低，输尿管短，易受压，使尿流不畅，所以容易发生肾积水、结石、感染等。另外，这种患者多有肾脏旋转不良，或多支肾动脉。患者常有腹部或腰部疼痛，疼痛剧烈时可考虑输尿管松解术、肾脏固定术等，必要时做输尿管导尿或肾盂冲冼等。一侧肾功能严重受损者，需做患肾切除。

　　3.盘形肾脏、乙状肾、块状肾，均甚少见。

　　(四)肾脏位置异位

　　1.简单异位肾(一侧性或双侧性) 肾脏异位于腹腔内，位置固定，常伴有肾异常旋转，可压迫肠道、血管、神经、膀胱及子宫，引起相应的症状。

　　2.横过异位肾 一侧肾跨过中线，移位到对侧。

　　3.胸内肾 少见。

　　4.游走肾 肾脏在正常呼吸时移动的幅度超过3cm。较常见。

　　5.肾下垂 女性多见，其发病率可达18%。可为先天性，但大多数是后天性，多见于体重显著减轻者或多产妇，乃由于肾周围脂肪减少及维持肾脏于正常位置的软组织乏力所致。当患者于直立位时，肾乃下垂。一般以右肾常见，多无临床症状;下垂严重者(静脉肾盂造影可发现肾盂平第4腰椎或以下)偶可引起肾静脉及输尿管折曲，发生暂时性肾瘀血或肾积水。只有肾下垂十分严重的患者(肾盂平第5腰椎或以下)，才会发生轻度蛋白尿和镜下血尿。血尿在站立位时和运动后加重，卧床后可消失。严重肾下垂时，会引起腹痛和体位性低血压。偶可发生肾绞痛、短暂无尿、伴有癔病症状，称为狄特尔(Dietl)危象。上述各种症状，在卧床休息后能减轻，特别在早晨起床前无症状为重要特征。用双手触诊法可触及下垂之肾脏。静脉肾盂造影，在卧、立位分别照片，可以确诊(直立位肾下降超过1.5个椎体)。B超检查亦可协助诊断。一般根据立位静脉肾盂造影将肾下垂分为Ⅳ级：Ⅰ级：肾盂平第3腰椎;Ⅱ级：肾盂平第4腰椎;Ⅲ级：肾盂平第5腰椎;Ⅳ级：肾盂平第5腰椎以下。

　　肾下垂患者易并发尿路感染。消瘦的肾下垂患者可用腹带压迫疗法。如肾下垂引起反复发作的严重腹痛等情况，可考虑进行手术固定。但手术的适应证须严格掌握，需手术的患者很少。

　　(五)肾盂的异常

　　1.蜘蛛状肾盂 肾盂细长，肾盏如蜘蛛腿，X线检查有时难与肾肿瘤引起者鉴别。

　　2.肾外肾盂 常并发于融合肾等肾畸形中，静脉肾盂造影可确诊，易招致尿路感染。

　　3.先天性肾盂积液 可见于先天性输尿管肾盂接合处狭窄等情况，可为单侧性或双侧性，静脉尿路造影，必要时逆行尿路造影可确诊。可用外科手术矫正。

　　(六)肾血管异常

　　肾循环的轻微变异是相当常见的。肾动脉及静脉的分支异常是最常见的先天性异常。肾动脉异位可引起输尿管肾盂连接处梗阻，引起肾盂积液。肾血管异常有时可导致肾血液灌注不足及肾发育障碍。肾动脉瘤，常位于肾动脉的分支处，可引起高血压。动脉瘤可自发性穿破，特别是在妊娠时尤易发生。先天性动静脉瘘较罕见，可引起高血压。在肾切除、肾移植等肾脏手术时，了解肾血管有否先天性异常，是很重要的。

（实习编辑：吴晓薇）