肾上腺髓质功能亢进的诊断治疗

　　肾上腺髓质是从胚胎神经嵴(外胚层)中移行出来的交感神经胚细胞所形成。这种原始的交感神经细胞有嗜铬酸盐的特性。交感神经胚细胞分化成两类细胞：①交感神经母细胞：成熟后成交感神经节细胞。②嗜铬母细胞：成熟后成嗜铬细胞。因此，从这些细胞发生的肿瘤有4种：即交感神经胚细胞瘤、交感神经母细胞瘤、交感神经节细胞瘤和嗜铬细胞瘤。从嗜铬母细胞发生的嗜铬母细胞瘤，即恶性嗜铬细胞瘤。交感神经胚细胞瘤和交感神经母细胞瘤常统称为神经母细胞瘤。肾上腺髓质肿瘤--嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因。现在临床上已证实有髓质增生而引起髓质功能亢进的病例。嗜铬细胞瘤的病例早在1世纪前已有报道，但至1927年起才有临床手术摘除肿瘤的成功报道。1949年Holton及1950年Goldenberg等发现嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，从此才了解嗜铬细胞瘤的临床发病机制。过去认为嗜铬细胞瘤是一种罕见病。近年来，由于诊断方法的不断改进，发现的病例有所增加。据统计其发病率占所有高血压病例的0.4～2.0%。

　　如有典型的发作型高血压，又能触及肿瘤，则诊断较易，但仍须用特殊检查方法明确诊断。但因临床上嗜铬细胞瘤常有不典型和多变的症状，以致部分病例被误诊，故凡高血压病例，都应检测其尿液中儿茶酚胺及其主要代谢产物的排出量;同时对不明原因的腹部肿块亦要考虑到嗜铬细胞瘤的可能。

　　1)血与尿中儿茶酚胺及其代谢产物的测定：某些食物和药物可干扰其测定，故检查前必须停用。高血压发作时，测定血浆或尿中儿茶酚胺增高较明显，尤其测定发作后3小时尿儿茶酚胺及香草基扁桃酸(VMA)排出量并与不发作时的3小时排出量作比较时更为明显。

　　正常人尿中VMA24小时排出量1～6mg。超过10mg/24h则有诊断意义。有时病人留24小时尿有困难时也可测尿中VMA和肌酐比率，正常为0.25～3.5μg/mg，正常平均值为1.4μg/mg。正常人24小时尿中儿茶酚胺排出量肾上腺素10～30μg，去甲肾上腺素20～60μg。血浆中正常儿茶酚胺值<1μg/L，肾上腺素0.05±0.03μg/L，去甲肾上腺素为0.2±0.08μg/L。

　　2)药理试验：仅在诊断不能肯定时才采用。诊断如已肯定时不再作此试验。因此试验有一定的危险性和副作用。测定前尚须做一些准备工作：①停服镇静剂及所有干扰儿茶酚胺测定的食物和药物2天。②静卧15分钟，重复测定血压至血压稳定在一水平上。③试验前应排空膀胱。④准备好去甲肾上腺素、酚妥拉明(rigitine)和其它抢救药物。

　　3)肿瘤的定位：嗜铬细胞瘤的定位方法同其它肾上腺肿瘤，如B超，CT均是常用的诊断方法。

　　手术切除肿瘤是最好的治疗方法。对有严重并发症而不能耐受手术或恶性肿瘤已发生转移者，可用药物治疗。

　　凡因腹块手术时，如有血压较大波动，均应考虑到嗜铬细胞瘤的可能，应立即组织抢救。必要时应中止手术，明确诊断后再作妥善准备，然后才行手术摘除。肿瘤巨大无法摘除的病例，有作者报告作包膜下肿瘤剜除，取得一定效果。

　　双侧肾上腺髓质增生的病例，可作增生较明显一侧的肾上腺全切除，术后如血压仍不下降，再作对侧的2/3切除。术中可刮除髓质或用福尔马林涂抹以清除髓质。术前准备同嗜铬细胞瘤，并应注意可能发生肾上腺皮质功能不足的可能。

　　部分病例肿瘤摘除后血压不稳定，则需调节静脉滴注去甲肾上腺素或酚妥拉明的滴速来平衡。此种病例术后应严密观察血压变化以调节药量的浓度和滴速，直到病情稳定后再逐步递减。大多病例在术后1～2天内可最终停止用药。部分病例术后高血压由继发性肾脏、心血管系统疾病所致，需进一步检查和治疗。

　　此外，由于肿瘤有复发或再生的可能，故病人应长期随访。如有复发及转移、应考虑急性肿瘤的可能。

（实习编辑：吴晓薇）