慢性肾上腺皮质功能减退症、艾迪生病中医辩证

　　慢性肾上腺皮质功能减退症，又称艾迪生病。其病主要原发于因自身免疫或结核感染等损害双侧肾上腺，致肾上腺皮质激素分泌不足而引起，也可由下丘脑分泌促肾上腺皮质(激)素释放激素(CRH)、垂体前叶分泌促肾上腺激素(ACTH)不足而继发。

　　本病以精神委靡、疲乏无力、食欲不振、皮肤及黏膜色素沉着、体重下降、血压降低、高血钾等临床症候群为特征，甚则可发生脱水、休克、昏迷等危象。

　　本病发病率很低，多见于年龄在20～50岁之间的中青年，老年和幼年较少见。结核性者男多于女，自身免疫所致者女多于男。

　　原发性艾迪生病主要由自身免疫或结核等严重感染而引起，也可由肿瘤细胞浸润、肾血管病而导致，更有由先天性皮质激素合成代谢酶缺乏、双侧肾次全切除或全切除而引起者。因自身免疫而致者，其病变以肾上腺皮质萎缩为主;因于结核者，则为肾上腺干酪样坏死或增殖样改变。

　　本病应属中医的“虚劳”病证范围，也有认为属“黑疸”、“女劳疸”者。

　　西医治疗本病主要采取肾上腺皮质激素替代疗法，兼纠正代谢紊乱及治疗原发病等。激素替代治疗需坚持终生，且副作用较大，患者多难以坚持，还有因中断而引发肾上腺危象者，故尚缺乏较理想的治疗。中医用益气固肾，活血散瘀之法，兼调补五脏气血阴阳之虚，对其病有较好的疗效，甚至可取代激素疗法。

　　一、临床表现

　　本病隐性型(亚临床型、部分性或不完全性)多无症状，早期轻症状亦不明显，但肾上腺皮质腺体破坏超过50%，则有以下临床表现：

　　1.色素沉着 皮肤及黏膜色素沉着为本病的主要临床特征。色素沉着以面部、四肢、暴露部、摩擦部及乳晕、生殖器等处明显，唇、舌缘、口腔黏膜、齿龈，以及直肠、阴道黏膜亦可见;分布呈块状、斑状或点状;色素先呈棕褐色，或古铜色，甚者焦煤色，黏膜则多呈蓝黑色。

　　2.慢性失水征 明显消瘦，体重减轻10～20kg以上。

　　3.循环系症状 头昏、眼花，心浊音界缩小，心悸，血压降低，甚至血压降至零或发生直立性低血压而昏倒、昏迷。

　　4.消化系症状 早期现食欲不振，嗜食咸味、甜味饮食，较重者现恶心、上腹疼痛似溃疡，甚则腹泻或便秘。

　　5.神经精神症状 疲乏无力、精神委靡系早期症状，常抑郁淡漠，或易激动，或有违拗症，精神不集中，记忆与智能减退，失眠，多梦，甚至谵妄、昏厥、昏迷。

　　6.其他症状 畏寒，短气懒言，易于感冒，毛发减少少光泽，枯槁易脱，分布稀疏，腋毛、阴毛脱落，性欲减退，男性阳痿，女性月经紊乱、闭经。因于结核者可有潮热、盗汗等症状，见肺部，或骨骼、睾丸、肠、淋巴结等结核灶。

　　7.危象表现 常因创伤、手术或急性感染、分娩，或饮食失调、过度劳累、大量出汗，或不恰当的停用糖皮质激素等应激状态下而诱发。临床除见虚弱，厌食，恶心、呕吐，腹泻或腹痛外，尚现脱水、高热、烦躁、心率疾速、血压下降至零、脉微欲绝，以及休克、昏迷等，不及时抢救，易于死亡。

　　二、检验与检查

　　本病早期轻症或隐性型，实验检测常无明显异常，仅于应激反应时或经ACTH刺激后始有阳性发现。但典型病例常有下列检查异常：

　　1.代谢紊乱 呈现血钠、血氯与血糖降低倾向，血钾与血钙升高，血钠与血钾比值<30。

　　2.肾上腺皮质功能试验

　　(1)24小时尿17-羟皮质类固醇，(17-OHCS)和17-酮皮质类固醇(17-KS)：在5～10mg之间应疑为轻度肾上腺皮质功能低下，低于5mg即可确诊为典型病例。

　　(2)尿游离皮质醇：低于20μg/24h。

　　以上两种试验以17-OHCS最具诊断意义，因17-KS有1/3来自睾丸，且易受多种因素影响。

　　(3)血浆17-OHCS浓度：显著低于正常(正常值晨8时为16±10μg/dl，午后4时为8±6μg/d1)。

　　(4)ACTH试验：能反映肾上腺皮质贮备功能，且能鉴别原发性与继发性者，故本试验最具诊断意义。一般连续静脉滴注ACTH5日，前3日皮质激素呈轻度升高，后2日反下降者，示皮质功能有轻度受损，应为早期轻型原发性肾上腺皮质功能减退症;连续刺激2～5天无反应者，则为较重型原发性肾上腺皮质功能减退症;若其刺激之第1、2日反应较小，而后3日渐渐恢复，呈延迟反应者，则系继发性皮质功能减退症。

　　3.血浆ACTH测定 原发性者明显升高，继发性者明显降低。

　　4.甲吡酮(SU4885)试验 原发性者，尿17-OHCS约上升2倍;继发性者无反应。

　　5.血象 可有轻至中度的嗜酸性粒细胞增生、淋巴细胞相对性增加及红细胞正色素性贫血。

　　6.心电图 高血钾：T波高尖，P波低平，QRS波增宽，甚至可引起心房停搏、房室传导阻滞及心室停搏。糖皮质激素缺乏：T波低平、倒置，P-R间期延长，Q-T间期延长，QRS波低电压。

　　7.影像学检查 心脏X线：心阴影缩小。肾脏CT：因于肾上腺结构或其他肾上腺肉芽肿病、转移性癌肿、肾上腺出血等所致者，肾上腺肿大;因于结核者，肾上腺区见钙化阴影。头颅CT：可显示垂体增大(用激素治疗可恢复正常)，甚则可见分泌ACTH之腺瘤。

　　8.血清学检查 肾上腺抗体等阳性有助于病因诊断。

　　三、鉴别诊断

　　1.继发性慢性肾上腺皮质功能减退症 五色素沉着，且皮色变浅，甚至苍白无华，水盐代谢紊乱较轻，血糖波动大，低血糖倾向明显;兼有多腺体功能障碍;血浆ACTH明显降低。

　　2.瑞尔黑变病 原因不明，可能与暴晒、化妆品、自主神经功能紊乱及营养缺乏有关。面部色素沉着，好发于额、颧、颈侧等易外露部位，伴轻度毛细血管扩张和毛囊角化，皮损面有粉状鳞屑;肾上腺皮质功能正常。

　　3.其他疾病 17-KS约有1/3来自男性睾丸，且肝硬化、营养不良，肾功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低，而肥胖或尿量多者排出量又升高，故应摒除上述疾病或影响因素。慢性肝病、血色病、黑棘皮病及慢性铅、汞、砷中毒等，亦可致色素沉着，但不具本病特征，加之辅以有关检测自可鉴别。

　　四、中医治疗(辨证论治)

　　中医治疗本病以补益肾气，兼活血散瘀为基本治则，五脏虚损者，或益肾养心或温补脾肾，或滋养肝肾，随证治之。其具体应用，可辨证施治，亦可予主方药的基础上，再予辨证或对症配方遣药。至于危象，当中西医结合而抢救。为加快药物吸收和改善肾血流，增加肾上腺皮质血供氧供，以改善其萎缩或破坏，无论治疗何证均可于方药中加入适度活血化瘀药，以提高疗效。对于明确原发病者，应积极治疗原发病。本病病程较长，故坚持较长时间的正规内科治疗方可奏效，否则有致危象发生的可能。

　　(1)肾虚血瘀证

　　症见：精神委靡，疲乏无力，面色及皮肤晦黯，甚至黧黑，畏寒肢冷，形体消瘦，食欲不振，小便量多，舌淡苔薄少，脉沉细或沉迟。本证主要见于本病早期轻症。

　　治法：补肾益气，活血散瘀。　　

　　(2)心肾两虚证

　　症见：精神疲惫，记忆减退，注意力难以集中，夜寐不安，面色黧黑，肤色晦黯，心累气短，或心慌动悸，头昏眼花，甚则昏厥，唇舌齿龈瘀黯，苔薄少，脉细数或沉迟无力。本证多见于本病病程较长、病情较重者。

　　治法：益气养血，心肾两补。　

　　(3)脾肾阳虚证

　　症见：面色萎黄而黧黑，唇色青紫，皮肤色黑，精神委靡，困倦乏力，畏寒肢冷，食欲不振，小便清长，夜尿数多，甚至呕恶、腹痛、腹泻;日久毛发稀少无泽，腋毛、阴毛脱落，或男性阳痿、不育，女性经少、闭经，舌质黯而胖嫩，苔薄少而滑，脉沉弱或沉迟无力。本证多见于本病病程长且病情重者。

　　治法：温补脾肾，以强化源。

　　(4)肝肾阴亏证

　　症见：形体消瘦，精神欠佳，面色黯晦，甚则黧黑，口燥咽干，头晕耳鸣，心烦易怒，手足心热，或午后潮热、盗汗，大便干燥，小便黄少，齿龈黯黑，舌红边尖瘀黯，苔薄甚至花剥，脉弦细或细数无力。本证多见于结核病所致之艾迪生病。

　　治法：滋养肝肾，育阴济阳。

　　(5)阴竭阳微证

　　症见：发热，汗出如珠，恶心，呕吐，腹泻不止，形神疲惫，面色晦黯，肌肤皱瘪，眼眶下陷，小便量少，四肢厥冷，烦躁不安，谵妄，甚则昏迷，高压下降，舌体瘦小，苔黄少津，脉细微欲绝。本证见于肾上腺皮质危象。

　　治法：阴阳两补，救阴回阳。

（实习编辑：吴晓薇）