局灶性肾小球硬化症治疗与愈后预防

　　局灶性肾小球硬化症治疗

　　(一)一般治疗表现为大量蛋白尿、水肿者，给予低盐饮食，适当应用利尿剂。低白蛋白血症明显者，可适量用白蛋白。高血压明显者，限钠、利尿无效，可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。

　　(二)激素及其他免疫抑制剂

　　1.激素以肾病综合征为主要表现者，尤其原先肾活检为微小病变，发展为局灶性节段性肾小球硬化者，仍首选激素，大多反应良好，成人剂量，强的松0.5～1mg/(kg·d)，6～8周，以后逐渐减量过度到隔日疗法，总疗程在1年以上。Pei等报告用强的松治疗原发性局灶性肾小球硬化，完全缓解率可达47%，而且这些病人5年肾脏健存率明显高于无缓解者(96%比55%)。虽然有资料激素加用细胞毒药物的疗效并不比单独应用激素更好。但多数学者主张对激素无效，依赖型及反复发作型者应联合用药。因细胞毒药物能明显降低复发率和延长缓解期。并可减少激素的用量，减少其副作用。多选用环磷酸胺，间歇静脉用药，总剂量<150mg/kg。亦可口服苯丁酸氮芥。近年来，亦有用环孢素A治疗本病，近期有一定疗效，在减量或停药过程中易复发。且价格昂贵及潜在的肾毒性，故不宜作首选药物。

　　(三)其他治疗血管紧张素转换酶抑制剂不仅可降低血压，且可减少尿蛋白，可能有益于延缓肾衰。另外，本病伴肾病综合征者不仅高凝血症，尚有肾内凝血、球囊粘连，应予以抗凝治疗如：潘生丁25～75mg/d，华弗林2.5mg/d，可减少蛋白尿，改善肾功能。

　　局灶性肾小球硬化症愈后预防

　　与多种因素有关：①尿蛋白水平：尿蛋白>10克/24小时，病情进展很快，多在6年内出现肾功能丧失;尿蛋白3～3.5g/24h者，50%6～8年发展成终末期尿毒症。<3g/24h，10年后肾功能仍维持在正常水平。②肾病缓解与否-治疗反应：凡对激素敏感者很少发展至肾衰。完全缓解者，终末期肾衰发生率15%，未完全缓解者则为85%。③年龄：成人相对较好。有报告本病肾病综合征的发生率与复发率，成人分别为55%与15%，而儿童则为76%与80%。④种族：Ingulli等对儿童肾病综合征研究发现黑人的发生率高于白人，且发展迅速。78%黑人8.5年内发展为终末期尿毒症。在相同的时间内白人仅33%。⑤病程及高血压程度：凡就诊时已介病程后期，高血压严重者预后差。⑥肾组织病理：损害程度严重或同时有膜性、系膜增生性及血管性损害者易进入肾衰。

（实习编辑：吴晓薇）