原发性小血管炎性肾损害知识扩展

　　原发性小血管炎主要包括WG、CSS及MPA，肾脏是最常见的、致死性的受累部位，呈节段性坏死性肾小球肾炎，常伴新月体形成，免疫荧光无明显所见。英国ANCA阳性小血管炎的发病率为1/2000，仅次于类风湿性关节炎。在我国ANCA相关小血管炎引起的新月体肾炎报道日益增多。此病好发于中、老年男性，临床上有发热、消瘦、肌肉痛、关节痛、皮疹、听力下降、结膜炎、外周神经炎、贫血、睾丸痛及体重下降等非特异性症状。本组发病年龄45岁～76岁，男女比例为10∶2，不规则发热(4/12)33.3%，皮疹(2/12)16.7%、关节痛(5/12)41.7%，肌痛(3/12)25%、消化道症状(4/12)33.3%，眼结膜炎(2/12)16.7%、外周神经炎(2/12)16.7%，贫血(4/12)33.3%，体重下降41.7%，与国内、外文献报告一致。在肾外表现中最值得注意的是肺部病变，仅次于肾，本组呼吸道症状为(8/12)66.7%，表现为咳嗽、咯血、咯痰，重者因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭。胸片示：阴影、结节和空洞，易误诊为感染、肿瘤和结核；弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿。

　　文献报道，80%原发性小血管炎有肾脏受累的临床表现，但病理学检查则几乎100%有肾脏受累，本组临床上有(10/12)83.3%肾脏受累，临床表现为血尿、蛋白尿、肾功能进行性损害，病理表现为Ⅲ型和Ⅳ型新月体肾炎，部分入球小动脉纤维素样坏死，毛细血管襻局灶节段性纤维素样坏死。治疗转归:本组完全缓解(7/12)58.3%，有效(3/12)25%，无效(2/12)16.7%，有效生存率达83.3%。近年来国内外研究表明，肾上腺皮质激素加细胞毒药物联合用药明显提高了患者的生存率，MPA的1年存活率达80%～100%，5年存活率达70%～80%。由此可见，原发性小血管炎引起的肾损害在我国并非罕见，是造成急性肾衰竭原因之一。临床上应高度重视，需进一步提高原发性小血管炎的认识：(1)凡疑及该病的可能，尽早检测ANCA，提高早期诊断率；(2)成功开展肾活检，结合临床、实验检测、完善诊断；(3)早期合理治疗推荐肾上腺皮质激素联合CTX是改善原发性小血管炎预后的关键

（实习编辑：吴晓薇）