囊肿性肾病档案

　　什么是囊肿性肾脏病?

　　囊肿性肾脏病是指在肾脏出现单个或多个内含液体的良性囊肿的一大组疾病。过去囊肿在其体积不大时常因无症状而不易被发现，但自从B超和CT应用以来(前者可发现0.5一lcm直径的囊肿，后者可发现直径0.3～0.5cm者)，病例明显增加，囊肿性肾脏遂成为临床上常见的一种肾脏疾病，其中以单纯性肾囊肿最常见，其次是多囊肾，后者病变广泛，并可影响肾功能，故临床意义较大。

　　多囊肾是一种什么病，怎么分型?

　　多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现无数囊肿的一种遗传性肾脏疾病，按遗传方式分为二型：①常染色体显性遗 传型，此型一般到成年才出现症状，故又称成人型；②常染色体隐性遗传型，一般在婴儿即表现明显，又称婴儿型。

　　多囊肾有哪些临床表现?

　　幼年时肾保持正常大小或略小，偶可发现些小的囊肿。随年龄增长，囊肿的数目和大小均逐步增加，但进程缓慢，多数到30岁以后囊肿和肾脏长到比较大时才出现症状。常见症状有：①肾脏肿大：可大于正常5—6倍，两侧可有明显差别。肾脏肿大早期需影像学检查才能发现，严重者腹部触诊即能发现。②腰腹部不适，疼痛：这是肾和囊肿增大，肾包膜张力增加或牵引肾蒂血管神经引起的。突然加剧的疼痛常为囊内出血或继发感染，合并结石或出血后血块堵塞输尿管可引起肾绞痛。③蛋白尿和白细胞尿：20～40岁病人中20%～40%有轻度持续性蛋白尿，24小时尿蛋白定量一般在1g以下。白细胞尿多见，但不一定是尿路感染。④高血压：是本病早期的常见表现，并直接影响预后。据报道，无氮质血症的病人近60%发生高血压；肾功能正常的病人中，合并高血压时肾脏明显大于血压正常者。⑤肾功能损害；一般30岁之前很少发生慢性肾功能衰竭，至59岁时约有半数病人已丧失肾功能而需替代治疗。

　　多囊肾有哪些肾外表现?

　　(1)多囊肝：60岁以上的患者70%发现多囊肝，尸解材料更多见，90%以上病例有多囊肝，发生率并不与肾囊肿的严重程度相平行，一般较肾囊肿晚发现10年，且发展更慢。女性(特别是经产妇)发病率高且发病年龄提前，囊肿数目较多，可能是女性激素参与其形成。

　　(2)颅内动脉瘤：发生率为10%～40%，9%的病人死于颅内动脉瘤破裂，是危险性最大的合并病。

　　(3)心瓣膜发育异常：据观察，二尖瓣脱垂发生率为26%，二尖瓣或三尖瓣关闭不全分别为31%、15%。

　　多囊肾有哪些并发症?

　　(1)尿路感染：包括膀胱炎、肾盂肾炎、囊肿感染和肾周围脓肿。其中肾盂肾炎和囊肿感染比较难鉴别，出现白细胞管型和对常规尿路感染抗菌治疗反应迅速有利于肾盂肾炎的诊断，而血培养阳性和局部有压痛则倾向于囊肿感染。

　　(2)肾结石和肾内钙化：当出现疼痛加剧、绞痛或肉眼血尿时应想到并发结石的可能。据统计并发率近20%，成分以钙和尿酸最常见。