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取消关注什么是多囊肾?
多囊肾为先天性遗传性疾病,由于它的遗传方式(16对常染色体显性遗传)决定着多囊肾的家族中有代代遗传倾向。多囊肾的再发风险:如果父母任何一方为多囊肾患者,其每生一个子女就有50%的机遇风险会患有多囊肾。本病可见于任何年龄,男女发病率无明显差异。
多囊肾的形态,可见在肾脏内有很多薄壁的球形囊肿,其直径一般自几毫米至几厘米大小,内有鲜黄色液体,当遇到有感染或外伤后,则成为血性液体。随着年龄增大而囊肿也逐渐增大,并促使肾脏逐渐肿大。从肾脏的外观看酷似一堆成熟的葡萄。由于逐渐肿大的囊肿压迫肾单位,引起肾脏内局部的肾内梗阻,直接损伤了肾功能。随着患者年龄的增长,囊肿也逐渐增大,肾功能损伤逐渐加重,甚至会发展到肾功能衰竭,尿毒症期。
多囊肾的病因
多囊肾的确切发病原因到目前为止还不明确。仅知本病为一种家族遗传性疾病,其遗传基因在第16号染色体上,但具体的基因产物还不清楚。由于基因的突变而导致肾脏某些细胞生长的改变和间质形成异常,从而出现多囊肾。尽管在此以前有很多解释多囊肾的学说,但无一被证实。如早年Hidebrandt的学说认为在肾发育过程中肾小管未与集合管连接或连接错误,使肾小球滤液不能排出,肾小管便扩张形成囊肿。另一假说认为被更新的肾单位,在发育过程中没有被吸收反而扩张形成囊肿。
多囊肾的预后
1、肝肾囊肿大多是先天性的,也有单发的,也可多发的,有时肝、肾囊肿同时存在,一般说肝肾囊肿对人体健康没有多大影响。
2、过大的肝肾囊肿。对脏器其本身或周围的器官可形成压迫症状或有炎症,可用针吸治疗或手术减压治疗,炎症时要用抗菌药物治疗。
3、不形成压迫的肝、肾囊肿可以不予治疗,亦无有效治疗措施。
4、掌纹诊断肝、肾囊肿十分可靠,一般不必做更多的检查。
5、可以正常工作和生活,较大的肝、肾囊肿,则应注意避免局部外伤。
6、肝、肾囊肿一般发展缓。
多囊肾患者的个体差异性较大,其病程的长短与有无合并症密切相关。如患者有较多的合并症及进行性尿毒症时,其预后较差;·而有的患者,虽有肾功能不全,但并无合并症,其病程进展缓慢,预后相对较好。故临床上对多囊肾合并症处理的好坏可成为决定预后的关键。本病出现临床症状的年龄越轻其预后越差。一般在症状出现后可存活10年左右,若不做透析疗法和肾移植,平均死亡年龄约50岁。本病死亡的主要原因为肾功能衰竭、心力衰竭、颅内出血及肺部感染等。
肾囊肿保健措施
1、肝肾囊肿大多是先天性的,也有单发的,也可多发的,有时肝、肾囊肿同时存在,一般说肝肾囊肿对人体健康没有多大影响。
2、过大的肝肾囊肿。对脏器其本身或周围的器官可形成压迫症状或有炎症,可用针吸治疗或手术减压治疗,炎症时要用抗菌药物治疗。
3、不形成压迫的肝、肾囊肿可以不予治疗,亦无有效治疗措施。
4、掌纹诊断肝、肾囊肿十分可靠,一般不必做更多的检查。
5、可以正常工作和生活,较大的肝、肾囊肿,则应注意避免局部外伤。
6、肝、肾囊肿一般发展缓。
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(实习编辑:黄绮娟)
副主任医师
三亚中心医院 肾内科
副主任医师
广州市第十二人民医院 肾内科
主任医师
开封市第二人民医院 肾内科
副主任医师
深圳市龙岗区第二人民医院 肾内科
主任医师
北京协和医院西院 肾内科