原发性肾病综合症-微小病变型

　　微小病变病( MCD )是一个病理学诊断，可以是原发性，也可以是继发性。继发性的根底疾病有：霍奇金病;非霍奇金淋巴瘤;癌肿：肾、胰、结肠、前列腺癌等;梅毒;人类免疫缺陷病毒感染。本处仅讨论原发性微小病变病。

　　1. 病理

　　光镜下突出的特征是肾小球无明显病变或呈微小改变。毛细血管壁薄而精致。系膜细胞可轻微增生，上皮细胞可增大。在低龄患儿或年龄较大的患者，有时可见系膜基质增加，呈现该改变的病例往往有糖皮质激素依赖或抵抗的倾向。高龄患者可见有个别荒废的肾小球。一般无肾间质的病变，在大量蛋白尿的患者可见有近端肾小管上皮细胞内的玻璃样颗粒沉积，通常无局灶性肾小管萎缩、小管基膜增厚和间质纤维化。而呈现明显系膜病变和肾小球、肾间质存在泡沫样细胞的病例常常是难治性局灶性节段性肾小球硬化的前期病变，需加以注意。有些病例在上述的基本病变基础上可合并局灶性节段性或全球性肾小球硬化，连续性肾活检可显示转化为局灶性节段性肾小球硬化或 IGM 肾病，该种转化的发生率尚存在争议，但可能高达 50%~60% 。电镜所见：广泛的肾小球毛细血管上皮细胞足突融合和裂孔闭塞常常是本病的唯一阳性所见。但该种病变并非本病所特异，为多种有大量蛋白尿性疾病引起的继发性病变。部分病例可有上皮细胞空泡变性，其游离面微绒毛常变形。肾小球基底膜厚度正常。即使无免疫球蛋白沉积时，也可偶有系膜区细小的电子致密沉积物。免疫荧光所见：一般肾小球中无免疫球蛋白和补体沉积。个别患者系膜区可偶见 IGM 或 IGE 沉积。

　　2. 发病机制

　　本病发作时，肾小球阴电荷减少、滤过膜电荷屏障缺陷，但造成这一缺陷的确切原因尚不清楚。由于本病对糖皮质激素反应良好;受到麻疹、水痘的病毒感染抑制细胞介导的免疫反应后，可诱导本病的缓解。因此有些学者认为本病的发病与细胞性( T 细胞)免疫异常有关。事实上，本病患者末梢血淋巴细胞或单核细胞在体外对刀豆蛋白( ConA )或植物血凝素( PHA )的刺激，细胞应答受抑制，而在体外被激活时，可导致肾小球滤过膜阴离子电荷及通透性改变。此外，本病患者 CD3 细胞减少、 CD8 细胞增多， CD4 细胞 /CD8 细胞比值降低， Th1/Th2 细胞平衡异常，白细胞介素 -6 等细胞因子表达异常等，都提示本病的发病与 T 细胞介导的细胞免疫异常有关。而本病体液免疫异常表现为 B 淋巴细胞对 T 细胞诱导反应的降低和免疫球蛋白的减少。

（实习编辑：陈莹）