最新IgA肾病发病机理研究

　　IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球肾炎， IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病，是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物肾小球肾炎, IgA肾病是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,也是我国慢性肾脏病的主要类型, IgA肾病约占我国原发性肾小球疾病的40%左右。临床上约40%~45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35%~40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。

　　但对其发病机理目前尚不清楚。 中国香港大学Queen Mary医院内科的Lai KN总结了最近的资料。这些资料表明在IgAN中IgA分子结构存在异常，这可能对靶细胞具有一定的病理生理学作用，可能减少IgA-免疫复合物(IC)的清除或者有利于IC的捕获。系膜对免疫复合物的反应性触发了细胞因子的释放以及前列腺素和血栓烷素A(2) 生成的变化，从而促进系膜细胞的增殖。血管紧张素Ⅱ诱导的系膜细胞收缩伴随着出球小动脉血管扩张启动了肾小球损伤，最终随着局部转化生长因子-β(TGF-β)和血小板源性生长因子(PDGF)生成增加而导致肾小球硬化。研究人员强调了未来的治疗策略。这些策略包括：

        (i) 减少IgA-IC的合成;

　　(ii)限制系膜对IgA-IC的摄取;

　　(iii)拮抗PDGF和TGF-β的作用，以减少系膜细胞的增殖和肾小球硬化;

　　(iv)减少因浸润的中性白细胞引起的毒性肾小球损伤。

　　Lai等总结认为，IgAN有效治疗需要对肾病的发病机理有更好的理解。进一步延缓肾脏恶化的治疗将着眼于防止系膜IgA的沉积和减轻由浸润的中性白细胞及其释放的细胞因子引起的炎症损伤。

（实习编辑：陈莹）