成人硬肿症的临床表现

　　其特点是较广泛的皮肤非指凹性水肿性硬化。发病前往往有急性感染病史(90%～95%)，尤其多见于溶血性链球菌感染之后发病。皮疹常由颈后、颈侧或头部开始，逐渐波及面部、肩部、上胸、上臂近端及背部，个别病人延至臀部、腹部及大腿，一般四肢远端很轻，手足多不受累，外生殖器常无病变。肿胀为非指凹性，坚韧而发硬，常被形容成蜡状、僵硬状、板状、软骨样、面团状或木质状等。皮肤不能捏起，皮损边缘不清，表面失去正常的皮肤皱纹，面部缺乏表情，但没有皮肤萎缩、色素沉着及毛发脱落等现象。损害以颈后及肩部尤为显著。少数病人有心包、胸膜及腹膜渗出，出现心悸、气短和呼吸困难。舌部水肿损害造成吞咽困难。眼损害包括眼球凸出、眼睑水肿及显著的球结膜水肿，还可有心动过速、心电图异常、双腮腺肿大、肝脾肿大、关节积液、骨变化等。

　　本病目前病因不明，常于感染后起病，有人认为可能是由于感染所引起的一种自身免疫过程，目前尚难公认。本病为自限性，一般2～6周达到高峰，大约一半以上的患者在两年内痊愈或大为改善，也有延至两年以上的消退者。而半年以内消退者约占29%(Greenberg氏)。皮损消退起始于最晚发生硬化的部位，愈后不留痕迹，但可以复发。

　　病理改变：表皮无明显异常，有时表皮突消失，基底层略变平。真皮上部血管周围可见轻度淋巴细胞、组织细胞、浆细胞浸润。真皮网状层明显增厚，胶原纤维肿胀，均质化，胶原束分离显著，在分离部位上胶性铁阳性的酸性粘多糖增加。毛囊、皮脂腺或汗腺大多数情况可见到。

　　近年来发现一种不同形式的硬肿病，其特征是发生在有重度血管病病变的肥胖糖尿病患者，病程长，称为糖尿病性硬肿病或长久性成人硬肿病。

（责任编辑：李俊皓）