浅谈系统性红斑狼疮的多样性与多变性

　　系统性红斑狼疮是一种典型的自身免疫性疾病，通俗的讲就是患者体内产生了大量的自身抗体，这些抗体对自身的组织器官不能起到保护作用，而是把自身的组织器官当作“敌人”进行攻击和破坏，它既可能同时攻击多个脏器，包括心、肝、脑、肾、肺、血液、皮肤、肌肉、关节等，也可能单一的攻击其中某个脏器，所以同是系统性红斑狼疮患者，不同的人临床表现却不尽相同，特别是初次发病的症状因人而异，这就是它发病的多样性。即使同一病人在不同时间自身抗体攻击的脏器也不尽相同，而表现出病情的多变性。下面结合部分实例谈一下系统性红斑狼疮的多样性与多变性。

　　一、 发病症状的多样性：

　　1、以发热为首发症状：有一位 16岁男性患者，发热半个多月，体温高达39.3℃，在当地医院应用多种药物均无效来我院就诊，确诊为系统性红斑狼疮，经专业系统治疗后，症状消失，体温恢复正常，至今已经4年，经跟踪随访病情保持稳定。有一位18岁女性患者，低热10余天，体温最高38.3℃，右手第一掌指关节肿痛2天来诊，经检查确诊为系统性红斑狼疮。发热是系统性红斑狼疮最常见的症状，占90%，其中65%是首发症状。既可能为高热也可能为长期低热。

　　2、以白细胞减少为首发症状：有位43岁女性患者，不明原因白细胞减少10余年，因右小腿的黑痣怀疑癌变，手术治疗后，出现高热，伴胸闷、气短，经检查，确诊为系统性红斑狼疮，狼疮性肺炎。此患者实际是长期以白细胞减少为主要症状的轻型狼疮，手术诱发病情突发加重，成为重型狼疮。白细胞减少也是红斑狼疮常见症状之一，占50%～60%。

　　3、以血小板减少为首发症状：一位13岁男性患者，因皮肤有出血点、血小板减少被诊断为特发性血小板减少性紫癜，2年后突然出现癫痫抽搐、尿蛋白3+，经检查，最终确诊为系统性红斑狼疮，狼疮性脑病、狼疮性肾炎。

　　4、以白细胞、血小板、红细胞三系均减少为首发症状：一位32岁女性患者，在当地医院发现三系均减少，怀疑再生障碍性贫血来我院进行骨髓检查，结果骨髓正常，追问病史，患者平日有乏力、肌肉、关节疼痛，口腔溃疡，进一步查抗核抗体等多种抗体阳性，确诊为系统性红斑狼疮，经专业系统治疗，一周后三系全部恢复正常。

　　5、以多关节肿痛为首发症状：某24岁女性，因多关节肿痛半年伴有发热多日，在外院诊断为类风湿关节炎，但治疗效果不佳来我院就诊，经检查，确诊为系统性红斑狼疮，经专业系统治疗，目前病情稳定，已结婚生子。

　　6、以面部、四肢肿胀为首发症状：有位30岁女性患者，因面部、四肢肿胀2月余来我院就诊，经查抗核抗体等多种抗体阳性、低补体、尿蛋白3+，结合平日易发口腔溃疡、对日光过敏，确诊为系统性红斑狼疮，此患者的狼疮是以肾炎为首发症状。

　　7、以全身不适、焦虑、皮肤红斑、胸闷气短、胸腔积液、心包积液等为首发症状的狼疮患者也屡见不鲜，在此就不一一列举了。

　　二、 病情变化的多变性：

　　某女性患者15岁时因皮肤紫癜、血小板减少，诊断为特发性血小板减少紫癜，长期口服强的松病情稳定，41岁时出现面部红斑、发热、光过敏，在301医院诊断为系统性红斑狼疮，给予相应治疗，病情处于稳定。50岁时，受凉吓后出现咳嗽、咳黄痰伴高热，应用一周抗生素效果不明显，逐渐出现呼吸困难、口唇紫绀，并迅速发展为呼吸浅慢、暂停和神志不清，到301医院急诊科就诊，经多项检查，最后明确诊断为系统性红斑狼疮（免疫性血小板减少性紫癜起病），狼疮肺炎，肺间质病变，肺部感染，急性呼吸窘迫综合症，肺萎缩综合症，狼疮肾炎，肾病综合症，亚临床型胰腺炎。此患者首先有血液系统损伤，26年后出现皮肤损害，9年后又出现肺、胸膜、胰腺的损害，而这一系列的损害都是由系统性红斑狼疮所致，从此病例可以看出系统性红斑狼疮患者病情的变化是复杂多样的，即使病情平稳，当出现感染、手术、情绪波动等诱因时，病情可能会突然恶化，甚至危及生命。

　　以上结合实例说明系统性红斑狼疮病情的多样性和多变性，意在提醒广大患者当出现以上症状原因不明或治疗效果不佳时，应考虑到系统性红斑狼疮的可能，及时到风湿免疫科就诊。同时，红斑狼疮患者及其亲属对病情要有正确的认识，避免引起病情加重的诱因，定期到医院复查，及时控制病情的发展。

（责任编辑：崔洪海）