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取消关注才从娘胎出来,却满身水疱,体无完肤。记者昨天从东南大学附属中大医院儿科新生儿监护室了解到,一名刚出生的女婴横遭不幸,患上了罕见的皮肤病。
据该院儿科毕明远医生介绍,该患儿半个月前在该院产科出生,父母亲年龄较大,母亲有胆汁淤积症,前置胎盘,生下这个孩子很是辛苦,一家人都盼望着生一个健康的宝宝。
当家人听说生了个女孩,一片欢喜,但医生告诉他们,患儿的身上有多处皮肤破损,他们的心又悬了起来。患儿被紧急收入儿科新生儿重症监护室。头面部、胸背和小脚上布满了大小不一的水疱,就像刚从开水里捞出来一样,有的已经出现破溃,流出脓水,惨不忍睹。根据水疱的表现,专家认为可能是常见的新生儿脓疱疮,该疱疮是在母体宫内感染所致。
为慎重起见,儿科医务人员立即采集水疱脓水进行细菌培养,检查结果却出人意料,并不是感染性疾病。该科立即请皮肤科专家王飞主任医师进行会诊,并邀请皮肤研究所的专家共同诊断,经过仔细观察其临床症状,确诊为罕见的大疱表皮松解症。
该院皮肤科王飞主任医师介绍,该疾病是一种遗传性疾病,可能是由于基因突变引发,具体原因不明。主要以皮肤的粘膜起疱为特征,临床上较为罕见,发病率为50万分之一。主要是由于皮肤结构蛋白先天性缺陷使皮肤发生松解引起大疱。
由于患儿皮肤脆弱,任何轻微摩擦都可能导致皮肤起水疱、皮肤与下层组织脱离。就好像皮肤是豆腐做的,一碰就碎。儿科笪荣梅护士长告诉记者,患儿刚来时,浑身上下都是疱,体无完肤,打针都无从下手。再加上患儿的特殊皮肤,给护理工作增加了难度。为了避免感染,她们严格消毒制度,并由专人护理看护。记者看到在患儿的暖箱上面贴着温馨的提醒条“我很脆弱,请别碰我”。“护理这个孩子比其他新生儿都要费时间,特别是做治疗,连气都不敢呼,生怕把她的皮肤给吹破了,为了减少与其皮肤的接触,我们每一个护理动作都很轻,很慢。抽血或涂抹药物时,都是把药轻轻地拍打到皮肤上。”护士长笪荣梅说。在他们的精心护理下,患儿溃破的创面已经结痂,现在的皮肤就像换了一层,部分新鲜粉嫩的皮肤已经长出来了,而且孩子胃口很好,一次能吃30毫升奶。
(实习编辑:杜念念)
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复旦大学附属中山医院 皮肤科
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主任医师
济南市中医医院 皮肤科
副主任医师
广州中医药大学第一附属医院 皮肤科
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