原发性皮肤淀粉样变性

　　[概述]

　　原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传，有些病例血中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性，多见于青壮年，可迁延数年或数十年。

　　[症状体症]

　　1.青壮年多见，慢性经过，自觉剧痒； 2.皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹，顶部有黑色角质栓。呈半球形或多角形，肤色或褐色，表面粗糙，剥去角栓见脐形凹陷； 3.好发于小腿伸侧，其次为背部、耳后、臂外侧； 4.发生于背部者，常呈网状色素斑。

　　[诊断依据]

　　1.青壮年发病，典型皮损及好发部位； 2.组织病理检查：淀粉样蛋白主要沉积在真皮乳头层，HE染色为淡红色不均匀不定形物质。

　　[治疗原则]

　　1.无特效疗法，可外用激素软膏、水杨酸软膏、硫磺软膏等，并加予封包； 2.小片皮损内可注射皮质类固醇如去炎松； 3.口服抗组胺类药物或普鲁卡因封闭疗法，减轻痒感。

　　[疗效评价]

　　1.治愈：皮损消退90%以上，搔痒消失； 2.好转：皮损消退30%以上，搔痒大部分消退； 3.未愈：皮损消退30%以下。

　　[专家提示]

　　目前尚无特效治疗，主要外用含渗透剂的皮质类固醇激素或强效激素，或外涂含激素的软膏在饮食上应注意进食低脂肪饮食。