呼吸系统疾病(第十八节胶原血管病相关性间质性肺疾病-进行性系统性硬皮病)

　　进行性系统性硬皮病

　　进行性系统性硬皮病(PSS)以进行性皮肤病变为主，并累及内脏，常有雷诺氏现象和外周的血管病变。另有一种亚型称CREST综合征，表现为指(趾)端硬化或钙化、 Raynaud 现象、食道功能障碍和皮肤毛细血管扩张，皮肤损害多局限于面、手部位，内脏病变出现较迟。70%的PSS患者有肺部病变，常见的有 CILD(PSS- CILD)、肺动脉高压、阻塞性肺疾病和吸入性肺炎，比较少见的有胸膜炎、自发性气胸、肺出血和肺疤痕癌。血清抗-scl70抗体阳性常常是发生肺部病变的征兆。

　　诊断

　　1. PSS的特征性表现，血清抗-scl70抗体阳性。

　　2. 呼吸系统症状和体征：症状出现缓慢，多为干咳、咳嗽粘液痰或粘液脓性痰，伴活动时呼吸困难，咯血、胸痛、和发热少见。常见体征是两肺基底部吸气末罗音或爆裂音，杵状指少见。还可以有紫绀、肺动脉高压和右心功能不全征象。

　　3. X线胸片/HRCT：常见两肺基底部的线条、网状或网结节状渗出影，偶见灶性磨玻璃样变。早期X线胸片可以正常，晚期形成蜂窝肺和肺容积缩小。此外，胸水或胸膜增厚也可以见到。胸部HRCT较X线胸片敏感，可能早期发现X线胸片未显示的异常改变。

　　4. 肺功能：肺容量降低，弥散量降低，或同时存在阻塞性通气功能障碍，静态肺顺应性降低，静息或运动时的低氧血症。

　　5.BAL：可能显示中性粒细胞和嗜酸细胞增加。

　　治疗

　　PSS—CILD表现慢性隐匿的临床过程，通常未予特殊的治疗。对于进行性加重的和有症状的PSS—CILD可以试用糖皮质激素治疗，激素的剂量和减量速度类似于IPF和其它CVD—PF，强调治疗个体化。如果患者呈激素抵抗，而且病情严重和进行性加重，可以试用环磷酰胺。