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遗传代谢病婴儿肝炎综合征

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2023-08-03 00:40:4539健康网

遗传代谢病婴儿肝炎综合征是一种先天性疾病,与基因突变引起的肝脏代谢异常有关,主要表现为肝功能异常、肝脏肿大、皮肤发黄等症状。

1、病因:遗传代谢病婴儿肝炎综合征与遗传缺陷、基因突变等因素有关,属于常染色体隐性遗传病,致病基因遗传给后代,导致后代出现肝炎综合征;

2、症状:遗传代谢病婴儿肝炎综合征主要表现为肝功能异常,出现黄疸、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、极度乏力、肝区疼痛等症状。肝功能异常持续时间较长时,会引起肝硬化,可出现面色发黑、牙龈出血、鼻出血等症状。大多数遗传代谢病婴儿肝炎综合征的婴儿会在出生后几个月内出现肝功能异常,而且在出生后数月内会出现肝功能异常的持续性加重;

3、治疗:遗传代谢病婴儿肝炎综合征的治疗主要是对症治疗,如出现黄疸时,可遵医嘱应用熊去氧胆酸胶囊、腺苷蛋氨酸肠溶片等药物进行退黄治疗。如果出现肝功能异常,可遵医嘱应用保肝药物,如注射用还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱注射液等药物进行保肝治疗。如果出现肝衰竭的症状,可遵医嘱应用人工肝或者肝移植进行治疗;

4、护理:家长应做好遗传代谢病婴儿的日常护理,需密切观察精神、食欲、体力以及大小便等方面的情况。在喂养方面,家长应给予清淡、易消化的饮食,如小米粥等,避免进食高糖、高脂的食物,如巧克力、肥肉等,并遵医嘱合理喂养。另外,还应让家长保持心情舒畅,避免情绪过度紧张、焦虑,密切观察婴儿的生长发育情况。

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